Sklerodermi - hva er det og hvordan man behandler det?

Sklerodermi er en diffus bindevevssykdom som dukker opp på grunn av økt komprimering av organer og redusert blodtilførsel.

Sklerodermi kan påvirke fordøyelseskanalen, hjertet, lungene, nyrene og leveren. Ofte påvirker denne sykdommen det kvinnelige kjønnet. Huden til pasientene stivner, noe som indikerer nederlaget til små kar. Årsakene til sykdommen er ukjente den dag i dag. Noen forskere hevder imidlertid at en medfødt mangel på immunforsvaret er skyld i..

Det er ingen eksakt bekreftelse på denne teorien..

Utviklingsgrunner

Kanskje den viktigste etiologiske faktoren er genetikk, fordi den familiegenetiske predisposisjonen for denne sykdommen allerede er etablert? Eller er det en slags ugunstig effekt på kroppen av forskjellige skadelige faktorer sammen eller hver for seg? Det antas at virus, yrke (arbeid ved lave temperaturer, skaper forhold for hypotermi, vibrasjon), skader, nevroendokrin patologi, generelt, alt som bidrar til å redusere forsvaret og svekke kroppen kan spille en viktig rolle i dannelsen av den patologiske prosessen.

Den patogenetiske mekanismen til sklerodermi kan representeres ved å ta hensyn til flere faktorer som forbedrer den ugunstige effekten av hverandre. For eksempel:

  • Møte med et virus mot bakgrunn av hypotermi og nedsatt immunitet hos en person med arvelig predisposisjon for sykdommen kan føre til skade på RNA og DNA som ligger i cellene (fibroblaster) som syntetiserer kollagenforløperproteinet.
  • Skadede celler fra prokollagen begynner å produsere kollagen intensivt, noe som fører til en endring i bindevevets struktur.
  • Resultatet av modifiseringen av bindevev er fibervekster og sklerotiske endringer i organer og systemer, hvor dette vevet er det viktigste.
  • Parallelt med de pågående endringene i glykoproteinene i hovedstoffet i vevet, er det et brudd i immunsystemet, som reagerer utilstrekkelig på penetrasjonen av viruset, begynner å produsere antistoffer rettet mot sine egne antigener (autoantistoffer),
  • Autologe antistoffer, som samhandler med autologe antigener, danner immunkomplekser som legger seg på veggene til karene i mikrovaskulaturen og indre organer - en immun inflammatorisk prosess dannes, som blir grunnlaget for sykdommen og bestemmer dens rike kliniske bilde.

Ofte, med utviklingen av sklerodermi, blir hudlesjoner fremstilt, og deretter tilsettes patologiske endringer i indre organer - dette er typisk sklerodermi. For atypisk SJS påvirkes de indre organene først, mens huden ikke reagerer spesielt på hendelser som forekommer i kroppen. Den atypiske formen av sykdommen forlenger diagnosesøket, siden mistanker ofte faller på en annen i de første stadiene, lignende i symptomatologi, patologi.

Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi i huden manifesterer seg i en forverring av pasientens generelle helse. Alle muskler gjør vondt, temperaturen stiger, pasienten skjelver, og utmattethet oppstår. I dette tilfellet blir hele huden utsatt for sykdommen. I utgangspunktet dukker flekker opp, så oppstår transformasjon til plaketter. Som et resultat blir huden til den syke til elfenben. Komprimeringen tilegner seg en slik grad at en person mister evnen til å bevege seg..

Alle hudens integrasjoner i ansiktet blir berørt, og dette fører igjen til at ansiktsuttrykk forsvinner. Ansiktet blir til stein. Dette er imidlertid ikke alle endringene. Negler, muskler, bein, sener kan lide. Evnen til å vri fingrene er tapt. Den systemiske formen (systemisk progressiv sklerose) er preget av omfattende sklerotiske endringer i små kar, så vel som bindevev. Sykdommen utvikler seg gradvis, begynnende med vasospasme i lemmer, generell stivhet, hudlesjoner, leddsmerter. Når det er involvert i patologien til indre organer, utvikler fibrose i lungene, spiserøret, hjertet (myokardiet), alle funksjonene til de berørte organene blir fullstendig forstyrret.

Systemisk hudsklerodermi angriper også venene og kapillærene. På grunn av de patologiske prosessene som oppstår i venene, så vel som kapillærene, utvikler Reins syndrom. Som et resultat blir pasientens fingre kald og plager med smerter. Det kardiovaskulære systemet, så vel som indre organer, reagerer også på endringer med en funksjonsfeil i lungene, organene i urinveiene, nyrene og fordøyelseskanalene. Det neste tegn på systemisk sklerodermi er en kraftig reduksjon i kroppsvekt.

Sklerodermi fører til dannelse av muskelsvakhet, skade på mage-tarmkanalen, manifestert i nedsatt svelging, vedvarende halsbrann, magesmerter, flatulens, diaré og forstoppelse. Lungeskader forekommer hos 70% av pasientene og manifesterer seg i økende kortpustethet, samt vedvarende hoste. Den neste vanlige manifestasjonen av sklerodermi er Sjögrens syndrom, samt skade på skjoldbruskkjertelen (tyreoiditt).

Sklerodermi hos barn

Hos barn, akkurat som hos voksne, kan begge former for sykdommen utvikle seg: ekstremt sjelden - systemisk (generalisert) og fokal (plakk, lineær). Årsakene som førte til utviklingen av den patologiske prosessen er fortsatt et mysterium, men det er kjent mekanismer (immun og vaskulær) som kan utvikles, både hver for seg og i fellesskap. Hos barn er små arterier og kapillærer i indre organer på samme måte skadet, endotel og sensoriske nerver påvirkes, som med deltagelse av vasoaktive stoffer blir til krampe, immunforstyrrelser blir notert med en dominerende forstyrrelse av cellulær immunitet, funksjonen til celler som danner kollagen (fibroblaster) blir forstyrret.

Begynnelsen av utviklingen av sklerodermi hos barn manifesteres av hudlesjoner (epidermis blir tynnere, men kollagen akkumuleres i dermis og tykner det), så er andre organer og systemer involvert i prosessen: fordøyelsessystemet (spiserøret og andre deler av fordøyelseskanalen), luftveiene (bronkier, lunger) påvirkes, muskuloskeletale systemet og muskler, samt hjerte, nyrer, lever, skjoldbruskkjertelen.

Selv om systemisk sklerodermi for barndommen generelt ikke er veldig vanlig og utvikler seg ekstremt sjelden, bør det ikke utelukkes eller ignoreres helt. Når det gjelder SJS hos barn, er følgende symptomer mistenkelige:

  1. Utseendet til Raynauds syndrom og dets langsiktige tilstedeværelse (fra 2 måneder til 4 år);
  2. Nummenhet i hender, ansikt og andre kroppsdeler;
  3. Stivhet i fingrene, endring i formen;
  4. Følelse av ubehag i andre ledd;
  5. Lav feber uten årsaker;
  6. "Urimelig" vekttap;
  7. Utseendet til telangiectasias, forkalkninger;
  8. Forstyrrelse av den funksjonelle aktiviteten i mage-tarmkanalen på grunn av morfologiske forandringer (spiserør, sjeldnere duodenitt, vedvarende forstoppelse), hjertesykdom (perikarditt, myokarditt).

Hovedbehandlingen av sklerodermi hos barn er redusert til bruk av medisiner som virker lokalt (Dimexide, heparinsalve) og noen ganger utnevnelse av blodplater (aspirin, courantil, nifedipin). Fremgangen av prosessen kan imidlertid ikke stoppes av slik behandling, derfor foreskrives glukokortikosteroider, D-penicillamin, cytostatika (metotreksat) i slike tilfeller.

Symptomer

Sykdommen det er snakk om er ganske kompleks - til og med dens kliniske bilde er mangesidig og kan variere avhengig av tilstanden til den generelle helsen til personen, nivået på næringsverdien og andre eksterne faktorer..

Men i alle fall, for sklerodermi (se bilde), er generelle symptomer iboende:

  • spontant vekttap - dette skjer selv med utmerket appetitt og fullstendig fravær av fysisk aktivitet;
  • generell svakhet og tretthet - pasienter bemerker denne tilstanden som permanent, mange leger diagnostiserer kronisk utmattelsessyndrom og foreskriver fullstendig utilstrekkelig behandling;
  • uregelmessige økninger i kroppstemperatur - de er ikke forbundet med forkjølelse og smittsomme sykdommer.

Alle andre tegn på sklerodermi er direkte relatert til hvilken del av kroppen som påvirkes av sklerodermi.

Lesjoner i hud og blodkar

Hudlesjoner hos pasienter med sklerodermi er delt inn i flere typer:

  1. Tett ødem - huden får en veldig tett konsistens, det er umulig å samle det i en brett, hvis du trykker på det berørte området av huden, vil det være en fossa. Rynker glattes ut i ansiktet, men dette lover ikke bra - snart, hvis medisinsk behandling blir ignorert, får ansiktet en absolutt null ansiktsmaske. Hvis hendene blir påvirket, blir fingrene hovne / stramme, og det blir umulig å til og med bøye dem.
  2. Fullstendig eller delvis forandring i hudfargen - vekslende områder av huden med høyt pigmenteringsnivå og dets fullstendige fravær er merkbare. I løpet av sykdommen vises vaskulære "mønstre".
  3. Tynn hud - mennesker har dype folder rundt munnen, som er smertefulle og gjør det vanskelig å åpne munnen. Generelt blir huden blank, slapp og rynket.

I tilfelle den aktuelle sykdommen utvikler seg aktivt og pasienten ikke får medisinsk behandling, vises atrofierte hudområder.

Et av de uttalte tegnene på systemisk sklerodermi er Raynauds syndrom, og det er ofte det eneste symptomet. I dette tilfellet vil det kliniske bildet av den aktuelle sykdommen være helt identisk med tegn på Raynauds syndrom:

  • selv med en liten effekt av kulde eller psyko-emosjonelle "rystelser", smelter lumen på karene. Resultatet er blekhet og nummenhet i fingrene, og etter kort tid - svie og prikking;
  • hvis vaskulær krampe vedvarer, begynner fingrene å få en blålig fargetone, og pasienten begynner å føle ganske intens smerte;
  • når du utfører oppvarmingsprosedyrer, trekker smertene seg tilbake, huden blir rød.

Merk: hvis Raynauds syndrom utvikler seg aktivt, er det ingen resepter for legemidler fra leger, så med en sannsynlighet på 89% vil smertefulle og sakte helbredende sår på fingertuppene vises over tid, og deres nekrose utvikler seg over tid.

Lungeskader

Symptomer på nedsatt lungefunksjon kan være en av de første som dukker opp når andre tegn på sklerodermi er fraværende. Det vanligste symptomet på lungebetennelse er kortpustethet og langvarig tørr hoste. Men i noen tilfeller utvikler det seg mer komplekse patologier:

  • betennelse i lungehinnen - kronisk lungehinnebetennelse;
  • den inflammatoriske prosessen i det interstitielle vevet i lungene, noe som provoserer fibrose - interstitiell fibrose i lungene;
  • vedvarende økning i lungearterien - pulmonal hypertensjon.

Problemer i bevegelsesapparatet

Disse inkluderer:

  • forkalkning - i området av fingrene i øvre ekstremiteter og den anatomiske plasseringen av leddene avsettes kalsiumsalter. Utad manifesteres dette av hvite lesjoner som er tydelig synlige gjennom huden;
  • muskelvev - pasienten er konstant bekymret for muskelsmerter som ikke er forbundet med fysisk aktivitet;
  • ledd store og små - pasienten klager over vondt i dem, om morgenen er det en alvorlighetsgrad av bøyning / utvidelse av leddene, med sykdomsforløpet utvikler stivhet i bevegelser;
  • bein - progressiv sklerodermi fører til deformasjon av fingrene, de kan forkorte og bøye seg.

Nyreskade

Det kan utvikle seg i to former:

  • akutt form - den patologiske prosessen begynner plutselig, ledsaget av raskt utviklende nyresvikt, blodtrykket stiger aktivt til kritiske nivåer, en betydelig reduksjon i mengden urin som skilles ut, forvirring;
  • kronisk form for lesjon - den inflammatoriske prosessen i nyrene tar lang tid, uten noen uttalte symptomer. Studien av biomaterialer avslører en stor mengde protein i urinen, en økning i antall røde blodlegemer i blodet.

Hjerteskader

Pasienter med utvikling av sklerodermi klager over tilbakevendende smerter i øvre bryst, utseende av ødem med moderat væskeinntak og økt hjertefrekvens i hvile. Den langvarige prosessen med hjerteskade kan føre til:

  • fibrose i hjertemuskelen - dens komprimering oppstår, noe som provoserer et brudd på aktiviteten;
  • endokarditt - en betennelsesprosess av hjertets indre foring;
  • perikarditt - en betennelsesprosess som oppstår i den serøse membranen.

Problemer i mage-tarmkanalen

Med progressiv sklerodermi oppdages ofte lesjoner i spiserøret. De manifesteres ved raping, halsbrann, kaster innholdet i magen i spiserøret, hindret passering av mat i magen, dannelsen av trofiske sår på slimhinnen i spiserøret..

Som regel, på bakgrunn av sklerodermi, er det ingen patologiske endringer i funksjonaliteten og strukturen til mage og tolvfingertarm. Men noen forstyrrelser i tarmene vil være - svekket peristaltikk, en konstant følelse av tyngde i magen, forstoppelse.

I tillegg til de ovennevnte tegnene på utvikling av sklerodermi, er det mulig å merke seg de nye lidelsene i skjoldbruskkjertelen (dens funksjonalitet reduseres) og en markant reduksjon i følsomhet i fingrene og noen områder av huden - slik manifesteres et brudd på nervesystemet.

Hvordan symptomene ser ut i sklerodermi, se på detaljerte bilder:

Diagnostikk

Artikulære og muskelendringer, sammen med påvisning av hjerterytmeforstyrrelser, får legen til å tenke på revmatisme eller revmatoid artritt. Differensialdiagnose krever spesielle immuntester, røntgenundersøkelse.

US College of Rheumatology anbefaler bruk av kriteriestandarder. For en pålitelig diagnose snakker 1 tegn fra sammensetningen av "store" eller 2 av "små".

De "store" funksjonene inkluderer:

  • symmetriske fortykninger på huden på fingrene, som strekker seg oppover armer og kropp;
  • typiske hudforandringer i ansiktet, nakken, magen, brystet.

"Små" kriterier er:

  • hudforandringer, bare på fingrene;
  • arr og tilbaketrekning på de terminale falangene og fingertuppene;
  • fibrose av lungevev på begge sider, funnet på en røntgen;
  • en økning i ESR i blodet på mer enn 20 mm / t;
  • økt konsentrasjon av fibrinogen, seromucoid;
  • tre plusser av C-reaktivt protein.

Pasienter har anemi med jernmangel, vitamin B12, endrede nyretester.

Søket etter autoantistoffer er av stor betydning.

Av de instrumentelle teknikkene er neglekapillaroskopi den mest informative. Andre metoder for å undersøke hjertet og blodkarene anses ikke som spesifikke, siden de gjenspeiler flere organpatologier.

Sklerodermi behandling

For å forbedre prognosen for sklerodermi er det ekstremt viktig å diagnostisere det så tidlig som mulig og begynne behandlingen umiddelbart etter diagnosen. En person som lider av denne patologien, bør hele tiden være under medisinsk tilsyn og undersøkes regelmessig - bare i dette tilfellet er det mulig å oppdage tidlige tegn på progresjon av sklerodermi og korrigere rettidig behandling.

Og et viktig poeng til... Sklerodermi behandles ikke med kurs. For å bremse sykdomsutviklingen, krever det et kontinuerlig, og ofte livslangt, inntak av alvorlige medisiner som ikke har mindre alvorlige bivirkninger. Bare velvalgt terapi og full samsvar med legens anbefalinger vil forbedre prognosen for sykdommen betydelig..

  • unngå langvarig eksponering for frost, kontakt med kaldt vann, vibrasjoner, kjemikalier;
  • unngå psyko-emosjonell stress;
  • redusere eksponeringen for solen;
  • bruk varme klær, termisk undertøy, votter i stedet for hansker;
  • slutte å røyke og drikke kaffe.
  • vaskulær terapi (behandling av Raynauds syndrom pluss Sildenafil, Bosentan);
  • antiinflammatorisk behandling (NSAIDs (Ksefokam, Nimesil, Denebol), glukokortikoider);
  • cytostatika (cyklofosfamid, metotreksat, cyklosporin);
  • anti-fibrotisk terapi (D-penicillamin).

Behandling av manifestasjoner fra de indre organene:

  • med lesjoner i mage-tarmkanalen - hyppige brøkmåltider, røykeslutt og alkohol, sove på en seng med hevet ende; antisekretoriske (omeprazol, famotidin) medisiner og medisiner som forbedrer motoriske ferdigheter (metoklopramid);
  • med lungeskade - en kombinasjon av et glukokortikosteroid (Prednisolon) pluss en cytostatika (Cyclophosphamide), bremser prosessene med lungefibrose mest effektivt; med pulmonal hypertensjon - vasodilatatorer (Nifedipin) og antikoagulantia (Warfarin);
  • med nyreskade - tilstrekkelig blodtrykkskontroll (ACE-hemmere (Moexipril, Perindopril), kalsiumblokkere (Nifedipin); med utvikling av alvorlig nyresvikt - hemodialyse;
  • for hjerteskader - NSAIDs og glukokortikoider i tilfelle perikarditt og myokarditt, i tilfelle arytmi - Amiodaron.

Kosthold

Sklerodermi er ikke en sykdom som krever et spesifikt kosthold. Likevel kan riktig ernæring redusere ubehag og lindre pasientens generelle tilstand..

Med sklerodermi anbefales det å følge følgende ernæringsprinsipper:

  • hvis spiserøret påvirkes, bør fast mat unngås;
  • i tilfelle tarmskader, er det nødvendig å spise mat rik på plantefibre;
  • en stor mengde vitaminer og mineraler bør konsumeres, siden absorpsjonen i tarmen ofte er svekket;
  • du trenger å konsumere nok kalorier;
  • store doser vitamin C (mer enn 1000 mg / dag) bør unngås, da det stimulerer dannelsen av bindevev;
  • i tilfelle nyreskade, anbefales det å redusere mengden salt og vann som leveres med maten.

Folkemedisiner

Leger anbefaler ikke behandling av sklerodermi med folkemedisiner. For subtil mekanisme av patologi, mye ukjent i prognosen. Det er umulig å forutse fordelene eller skadene ved urteavkok eller andre prosedyrer. Det er beklagelig å bli forelsket i kefir-kremer med indikert hormonbehandling.

Tradisjonelle healere beskriver slike metoder:

  • påføring av ichthyol salve eller en tampong med aloe juice på huden etter damping i et bad;
  • bakt kompres av løk og honning;
  • inntak av avkok av knotweed, lungwort og horsetail;
  • et avkok av bærbær og tyttebærblad når nyreskade oppdages;
  • desinfisering av sår på fingrene med bad av eikebark, nesleblader.

Vurderinger av behandlingsmetoder er ikke de samme, siden sykdomsformene og den forventede responsen til hver organisme er individuelle. Eventuell behandling må avtales med lege. Vær oppmerksom på muligheten for en uvanlig medisinreaksjon. Pasienter bør ikke legge til elendighet ved eksperimentering.

Prognose

Prognosen for sykdommen er betinget ugunstig, moderne medisin kan ikke eliminere årsaken til sykdommen, og virker bare på symptomene. Sykdommen er kronisk, sakte utvikler seg, tilstrekkelig behandling forbedrer bare livskvaliteten og bremser sykdommens progresjon, arbeidsevnen går helt tapt over tid, pasienten blir ufør.

Sklerodermi. Sykdomstegn, bilder, behandling, kliniske retningslinjer

I en rekke menneskelige sykdommer inntar systemiske autoimmune patologier et spesielt sted. Disse inkluderer sklerodermi, revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus. Deres tegn er at menneskekroppen begynner å produsere antistoffer mot sitt eget vev..

For eksempel til de indre skallene av blodkar, ledd, hjerte og andre organer. Inflammatoriske foci vises i forskjellige deler av kroppen, som et resultat av utviklingen av hvilket kollagen, tett bindevev, begynner å utvikle seg i dem. Dette fører til deformasjon og forstyrrelse av de berørte organene, samt endringer i huden..

Hva er sklerodermi

Sklerodermi - oversatt fra gresk "hard skin", en systemisk autoimmun sykdom i bindevevet. Små fartøy og kapillærer påvirkes av sine egne immunceller. Veggene tykner, permeabiliteten avtar, metabolske prosesser i vev forverres.

Det er fokus for aktiv deling av forskjellige celler som er ansvarlige for immunrespons og regenerering i dem. Som et resultat slutter prosessen med dannelsen av tett kollagen - huden og subkutant vev komprimeres til spesifikke bleke plakk og blir praktisk talt loddet til et enkelt tett vev som ligner arr.

Plakk kan vokse, smelte sammen og til slutt stramme huden i ansiktet og lemmer, og frata den for ansiktsuttrykk og begrense bevegelse.

Plakkatrofi med tynning og tap av følsomhet er heller ikke uvanlig. I tillegg til huden kan sykdommen påvirke ledd og indre organer, oftere mage-tarmkanalen. Noen ganger påvirkes hjertet, lungene, leveren, nyrene. Kvinner lider av sklerodermi 4 ganger oftere, forekomsten av sykdommen øker med alderen.

Typer av sklerodermi

Sklerodermi (tegn på sykdommen varierer avhengig av form) er av flere typer:

  1. Prescleroderma. Den første formen for sykdommen, der alle kliniske manifestasjoner bare kan bestå av Raynauds syndrom - økt følsomhet i ekstremiteter for kulde, noe som forårsaker nummenhet, blekhet, prikking og smerter i ekstremiteter. Samtidig tillater immunologiske laboratorietester allerede å oppdage antistoffer som er spesifikke for sklerodermi i blodet..
  2. Systematisk. Sykdommen påvirker flere organsystemer samtidig. Vanligvis er det hud med tilstøtende vev, ledd (hovedsakelig lemmer) og indre organer. Samtidig kan omfanget av hudlesjoner kanskje ikke svare til graden av skade på indre organer..

I sin tur er det tre typer:

  1. Systemisk sklerose uten hudforandringer (visceral form) er praktisk talt usynlig eksternt, sykdommen kan fange opp et eller flere systemer av indre organer. I dette tilfellet fortsetter det uten skade på huden i lang tid.
  2. Lokalisert systemisk sklerose - i tillegg til hud og ledd er lesjoner begrenset til ett organsystem, slik som mage-tarmkanalen eller nyrene.
  3. Generell systemisk sklerose er den alvorligste formen der hele kroppen påvirkes. Spiserøret, tarmene, leveren, hjertet og nyrene kan raskt miste funksjonen. Aktiviteten til flere organer og systemer forstyrres på en gang, derfor er dette utviklingsalternativet det mest ugunstige og vanskelig å behandle..
  4. Begrenset. Med henne er inflammatoriske lesjoner begrenset til huden, med nærliggende vev og muskuloskeletale systemet. Utviklingen er langsom, kronisk. Det er en direkte sammenheng mellom frekvensen og omfanget av skade på huden og andre organer..
  5. Juvenil sklerodermi - sykdommen begynner før fylte 16 år, ofte med kutane manifestasjoner og Raynauds syndrom. Oftere er manifestasjoner begrenset til hud og ledd, fenomenene artikulære kontrakturer er ikke uvanlige.
  6. Cross syndrom. Samtidig oppstår manifestasjoner av flere systemiske autoimmune sykdommer i bindevevet. Oftest - revmatoid artritt, dermatomyositis eller systemisk lupus erythematosus.

Limited har to varianter:

  1. Ringformet sklerodermi - det er preget av dannelsen av flere avrundede lesjoner, noen ganger i forskjellige områder av huden.
  2. Lineær sklerodermi - forekommer vanligvis i ett område, men i form av flere flekker. Hos henne tar prosessene for utvikling av plakk lang tid, noen ganger ledsages de av dannelsen av forkalkninger. Denne formen er vanlig i barndommen..

Stadier og grader av sklerodermi

Med strømmen er systemisk sklerodermi:

  • akutt - en raskt progressiv form, innen 2-3 år fra utseendet til de første tegn på sykdommen, påvirkes flere indre organer og forskjellige områder av huden,
  • subakutt - utviklingen er tregere, huden og muskuloskeletalsystemet påvirkes hovedsakelig med dannelse av kontrakturer,
  • kronisk - en langvarig, flere tiår lang form uten skarpe forverringer, oftere manifesterer sykdommen seg med skade på små kar og nedsatt blodsirkulasjon (Raynauds syndrom med ødem i ekstremiteter), og deretter tilsettes lesjoner i indre organer.

Du kan også skille mellom tre hovedfaser av sykdommen:

  • innledende - utseendet til de første kliniske symptomene og laboratoriemarkørene, fra 1 til 3 soner for lokalisering av lesjoner,
  • generalisert - spredning av skade gjennom huden med forbindelse av indre organer og vev,
  • sent, terminal - består i brudd på funksjonene til organer - lever, nyrer, lunger, hjerte.

Sklerodermi symptomer

Sklerodermi (tegn på sykdommen kan manifestere seg ved hudlesjoner og de fleste indre organer) har en veldig variert symptomatologi. Nesten 100% av pasientene, noen ganger flere år før det dukker opp karakteristiske plakk eller andre symptomer, har Raynauds syndrom (prescleroderma).

Figuren viser de viktigste symptomene på sklerodermi.

  1. Hudmanifestasjoner. Hudlesjon i sklerodermi forekommer i 3 trinn: flekk (ødem), plakk (fibrose) og atrofi. Opprinnelig dannes lilla-rosa flekker i forskjellige størrelser på huden, noen ganger hevelse (sklerødem). Fingrene kan bli "pølseaktige", ansiktet er hovent, rosa. På dette tidspunktet er pasienten følsom for kulde, han opplever frysninger, prikking og smerter i området med flekker og lemmer. Da blir flekkene bleke, tykkere, ernæringen til huden på dette stedet forstyrres - håret faller ut, mønsteret glattes, svette og talgproduksjon stopper. En plakett dannes - huden blir blank, stram, skinnende, mister følsomhet. På ansiktet - ansiktsegenskaper, nesen er skjerpet, munnen får en strammet "pungstreng" -form. Etter dette oppstår atrofi av dette fokuset og flekkene begynner å pigmenteres og synker, ofte vises atrofiske sår på huden.
  2. Muskel- og skjelettsystemet. I begynnelsen manifesteres sykdommen ofte av Raynauds syndrom, hevelse i ledd, artralgi. Senere er det morgenstivhet i leddene, smerter og begrensning av mobiliteten. Fingre kan forkortes og krølles, artikulære kontrakturer oppstår. Pasienter føler stivhet i bevegelse, noen ganger ømhet eller friksjon når de beveger seg.
  3. Endringer i mage-tarmkanalen. Stomatitt og gingivitt oppstår med ødem og påfølgende atrofi i munnslimhinnen og smaksløkene - pasienter begynner å føle smaken av maten verre eller den blir forvrengt, ofte tenner løsner og faller ut. Slimhinnen i spiserøret atrofi, det blør fra karene, noe som fører til blodig avføring og anemi. Refluksøsofagitt, raping, halsbrann og underernæring kan forekomme. På grunn av atrofi i tarmslimhinnen er det en veksling av forstoppelse og diaré, flatulens. Hvis tyktarmen er involvert, utvikler bakteriefloraen seg for mye og absorpsjonen av næringsstoffer og vitaminer svekkes. Noen ganger oppstår levercirrhose, noe som forverrer pasientens tilstand og prognose kraftig.
  4. Endringer i lungene. Med utviklingen av sykdommen øker respirasjonssvikt. Først manifesterer det seg under fysisk anstrengelse, og deretter i hvile. Endringer i lungene kan sees på røntgenstråler. Lungehinnen kan også være involvert - da er det smerter og knusing når du puster.
  5. Endringer i kardiovaskulærsystemet. Manifisert av en endring i frekvensen (takykardi) eller rytmen av sammentrekninger (arytmi) i hjertet. Pasienter føler svakhet eller smerter i venstre side av brystet, først med fysisk anstrengelse, og med utvikling av sklerodermi og i ro. Besvimelse er ikke uvanlig. Hjertets membraner kan også påvirkes - perikarditt, som klemmer hjertet, sjeldnere endo- og myokarditt.
  6. Endringer i nyrene. Symptomer på deres nederlag vises sent når strukturen og funksjonene svekkes med mer enn 80%. Oftere forekommer med systemformer, sjelden med fokal. Manifestasjoner assosiert med alvorlig og dårlig korrigert arteriell hypertensjon (symptomer på kramper, synshemming, hodepine og hjertesmerter) og tegn på nyresvikt.

Årsakene til sklerodermi

Foreløpig er en enkelt årsak til utvikling av sklerodermi ikke identifisert. Bekreftet genetisk disposisjon for sykdommen, beskrev tilfeller av familiær sklerodermi.

For manifestasjonen av genetiske faktorer er det nødvendig med en rekke eksogene (eksterne) og endogene (interne) påvirkninger:

  • hyppig hypotermi,
  • understreke,
  • smittsomme sykdommer, spesielt langvarige og som påvirker sentralnervesystemet,
  • traume,
  • bruk av visse grupper medikamenter,
  • hormonelle lidelser (hos kvinner skjer dette ofte i overgangsalderen eller med aborter, spontanaborter).

Diagnose av sklerodermi

Sklerodermi (tegn på sykdommen utvikler seg gradvis) på et tidlig stadium kan bare manifestere seg med Raynauds syndrom. I dette tilfellet vil immunologiske tester vise tilstedeværelsen av sykdommen på et tidlig stadium. Anamnese og arten av pasientens klager vil også bidra til å identifisere stor sannsynlighet for videre utvikling av sykdommen..

I fremtiden vil en grundig undersøkelse av alle pasientens hud og ledd bidra til å identifisere endringer som er spesifikke for sykdommen..

For en mer detaljert studie av dem brukes kapillæroskopi (kapillærer studeres i neglefalangene) og hudbiopsi, som hjelper til med å identifisere karakteristiske vaskulære forandringer (megakapillærer eller fravær av kapillærer i foci) og sirkulasjonsforstyrrelser allerede i nærvær av bare Raynauds syndrom.

I fremtiden kan osteoartikulære endringer sees ved radiografi av hender og føtter. Deformasjon, tynning og krumning av bein og leddflater er synlige.

I den generelle analysen av blod øker ESR-indikatoren gradvis, med komplikasjoner forbundet med blødning, anemi vises; og hvis hjertet, leveren eller nyrene ikke fungerer, forstyrres proteinsammensetningen og spesifikke enzymer vises i blodet.

Røntgenmetoden kan også avsløre en spesifikk utvidelse av spiserøret, deformasjon av mage og tarm, utvidelse av hjertet og betennelse i membranene og tegn på lungeskade - utvidelse av bronkiene "cellulær lunge".

Funksjonelle studier av hjertet (Echo EG med doppler, EKG med stress), lunger (undersøkelse av lungekapasiteten) hjelper til med å identifisere pulmonal hypertensjon og en reduksjon i kroppens toleranse for stress. Endoskopiske metoder kan brukes til å se endringer i membranene i øvre og nedre del av mage-tarmkanalen, samt bronko-lungesystemet.

Når skal jeg oppsøke lege

Sklerodermi (tegn på sykdommen kan vises sent) krever besøk hos lege selv med den minste mistanke om det. Dette gjelder spesielt i tilfeller av familie disposisjon.

Jo tidligere diagnosen er stilt og korrigerende behandling startes, jo bedre er pasientenes prognose og livskvalitet. Siden sykdommen i nesten 100% av tilfellene begynner med ikke-spesifikt Raynauds syndrom, bør klager rettes til en allmennlege.

Han vil enten foreskrive laboratorie- og instrumentstudier selv for å avklare diagnosen, eller henvise ham til en smalere spesialist - en revmatolog. Denne legen spesialiserer seg på systemiske autoimmune sykdommer, det vil være lettere for ham å utføre differensialdiagnostikk og foreskrive den nødvendige behandlingen.

Forebygging av sklerodermi

Det er ingen spesifikk forebygging av sklerodermi. Når du avslører en genetisk disposisjon eller hyppige sykdommer i familien, er det nødvendig å begrense deg fra virkningen av faktorer som provoserer sykdommen.

Unngå hypotermi i ekstremiteter, unngå skader, eksponering for stress, kjemikalier, ikke misbruk medisiner). I nærvær av minst noen få symptomer fra Raynauds syndrom, anbefales det å utføre laboratoriediagnostikk for å utelukke eller tidlig påvisning av sykdommen..

Metoder for behandling av sklerodermi

Sklerodermi har ingen kur som retter seg mot den underliggende årsaken. Derfor blir tegn og symptomer rettet separat. For dette brukes medisinske metoder, fysioterapi, korreksjon av livsstil..

Medisiner

Manifestasjonene av sklerodermi er veldig forskjellige, så behandlingen av mange symptomer kan utføres med et bredt utvalg av medikamentgrupper.

SymptomerNarkotikaEt behandlingsforløp
Raynauds syndrom, pulmonal hypertensjon, hypertensive kriser i nyreneVasodilatormedisiner som senker blodtrykketNifedipin 30-240 mg / dag eller Amlodipin 5-20 mg / dag. (øk dosen gradvis). Behandlingsforløpet er fra 1 uke til flere måneder, ifølge.
Sklerodermi, utseendet på plakk og skade på indre organer, myositisCytostatika - hemmer celleproliferasjon, påvirker utviklingshastigheten for bindevevMetotreksat 7-22 mg / uke, cyklofosfamid 800-1000 mg / måned intravenøst. Langvarige behandlingskurs.
Sklerodermi, interstitiell lungesykdom, innledende manifestasjoner av fibrose i indre organerAnti-fibrotiske midler som reduserer kollagenutviklingenD-penicillamin 250-500 mg / dag, behandling med lange forløp på flere måneder.
Omfattende hudlesjoner, interstitiell lungesykdom, betennelse i ledd og membraner i indre organerGlukokortikosteroider - analoger av humane hormoner, reduserer betennelse og svekker immunresponsenePrednisolon 5-15 mg / dag, kurs fra 2 uker til flere måneder.
Konstant temperatur, leddgikt, perikarditt, pleuritt, artralgiIkke-steroide antiinflammatoriske legemidler - reduserer vevsbetennelse, ødemDiklofenak 100-150 mg / dag, Meloksikam 7,5-15 mg / dag, Paracetamol. Kurs fra 1 til flere uker.
Refluksøsofagitt, halsbrann, raping, magesår i mage-tarmkanalenProtonpumpeblokkere som reduserer gastrisk surhetOmeprazol 20-40 mg / dag, langvarig bruk.
Anemi med blødning fra venene i spiserøret, levercirrhoseJernpreparaterSorbifer, Maltofer, Fenuls, Ferrum-lek. Dosering 50-100 mg, tatt til blodtellingen normaliseres.
Alvorlig brudd på blodstrømmen i huden og organene,Antikoagulantia - forbedrer blodstrømmen i organer og vev, senker blodproppeneHeparin, Warfarin, Pelentan. Kombiner kurs med å ta vasodilatatorer

Tradisjonelle metoder

De anbefales å brukes i perioder med remisjon av sykdommen, som en støttende behandling. Alvorlig medisinering er nødvendig under forverringer.

  1. For behandling av hudmanifestasjoner. Etter å ha dampet kroppen i et badekar eller badekar, bruk aloe gel, ichthyol salve eller en blanding av bakt og hakket løk og kefir til de berørte områdene. La stå over natten under et bandasje. Du kan tilberede en salve. Hun trenger svinekjøttfett og tørr malurt i forholdet 1: 5. Ha urten i smeltet fett, dekk til og stek alt i ovnen i 6 timer. Bruk daglig etter avkjøling.
  2. For korreksjon av arytmier, hjertesvikt og pulmonal hypertensjon. Tilsett 2 ss tørr urt av adonis og cyanose til 1 liter kokende vann og insister i en termos i 8 timer - ta 1/4 kopp tre ganger om dagen på tom mage. Bland knotweed, lungwort og horsetail og bryg 1 ss av denne tørre blandingen i et glass kokende vann i 15 minutter - ta 1/3 kopp tre ganger om dagen 30 minutter før måltider.
  3. Med nyreskade. Bland knotweed, lungwort, lingonberry leaf, bearberry and horsetail. Bryg en tørr blanding av 1 ss i et glass kokende vann og ta 1/3 kopp på tom mage tre ganger om dagen.

Andre metoder

Med sklerodermi er fysioterapi effektiv med medisiner som reduserer vevsfibrose, for eksempel Lidaza, Hyaluronidase. Du må gjennomføre kurs utenfor sykdomsforverringsperioden. Det er også mulig å bruke disse midlene på området for skjøter og kontrakturer..

Balneoterapi (bartrær, hydrogensulfid eller radonbad), parafinbehandling og gjørmeterapi i områder med nedsatt blodsirkulasjon er effektive. Hjemme fungerer et daglig varmt bad eller badstue effektivt for å forbedre blodstrømmen i indre organer og lemmer..

Massasje og fysioterapiøvelser i perioder med sykdomsreduksjon kan forlenge remisjon og forbedre livskvaliteten. Ved alvorlige lever- og nyresykdommer utføres hemodialyse og plasmaferese under stasjonære forhold.

Sykdommen er systemisk, derfor er livsstilskorreksjon i tillegg til medisinbehandling også nødvendig. Det er viktig å få nok søvn, unngå stress og hypotermi, slutte å ta koffeinholdige drikker, røyke og alkohol. Med lesjoner i mage-tarmkanalen trenger du lett, fettfattig og ikke-krydret mat. Involvering av nyrer og lever krever også et passende kosthold.

Mulige komplikasjoner

Hvis de første tegnene på sykdommen ignoreres, kan sykdommen begynne å utvikle seg raskt med leddskade, begrenset mobilitet og funksjonshemning. En annen fare ligger i rask skade på indre organer - hjerte, lunger, lever, nyrer, som kan fortsette i lang tid uten kliniske manifestasjoner.

Videre er det de som oftest forårsaker pasientenes død..

Til tross for at sklerodermi er en kronisk, progressiv sykdom, kan prognosen forbedres. For å gjøre dette, må du konsultere en lege ved de første tegn på sirkulasjonsforstyrrelser eller mistanke om det. Rettidig diagnose og tidlig behandling kan forbedre tilstanden og stoppe utviklingen av sykdommen..

Forfatter: Natalia Kalegova

Video om sklerodermi, dets symptomer og behandling

Scleroderma terapi:

Stadier og symptomer på systemisk sklerodermi:

Sklerodermi - symptomer og behandling

Hva er sklerodermi? Årsakene til forekomst, diagnostikk og behandlingsmetoder vil bli analysert i artikkelen av Dr. Belyaeva E.A., en revmatolog med 25 års erfaring.

Definisjon av sykdom. Årsaker til sykdommen

Sklerodermi (systemisk sklerodermi, SS) er en sjelden autoimmun sykdom som tilhører gruppen systemiske bindevevssykdommer. Det manifesterer seg som herding av huden, fibrose i lungene, hjertet, skade på mage-tarmkanalen (med nedsatt svelging og fordøyelse), nyrer (med utvikling av nyresvikt) og andre organer. Ved en sykdom utvikles ikke-bakteriell betennelse i vevet, kollagenproduksjonen øker og mikrosirkulasjonen i blodet forstyrres.

Dødsårsakene ved sklerodermi er oftest lunge- og hjerteskader på grunn av utvikling av luftveier og hjertesvikt. Forekomsten av sklerodermi hos voksne er fra 2,7 til 12 tilfeller per million innbyggere [2]. Hvordan vanlig sklerodermi forekommer hos barn er ikke kjent med sikkerhet..

Årsakene til sykdommen er dårlig forstått, selv om hypoteser om smittsom, giftig og annen opprinnelse av sykdommen i forskjellige år ble fremmet. De fant ikke nok bevis. For øyeblikket er det generelt akseptert at sklerodermi provoseres av et stort antall forskjellige faktorer, inkludert muligens hormonelle.

Det er en egen form for sklerodermi assosiert med ondartede svulster - paraneoplastisk sklerodermi, der symptomer på sykdommen oppstår på bakgrunn av en eksisterende onkologisk prosess.

Sklerodermi utvikler seg ofte hos kvinner, forholdet mellom menn og kvinner er 7: 1. Hos personer fra Negroid-løpet er kvinnens nederlag mer uttalt - 15: 1. Vanligvis oppdages sykdommen i en alder av 30-50, men den kan begynne tidligere [1] [2] [11] [12].

Sklerodermi symptomer

Sklerodermi kan manifestere seg med en rekke symptomer assosiert med skader på forskjellige indre organer og systemer: Raynauds fenomen (smerter i fingrene og misfarging av huden), halsbrann, hevelse, polyarthralgia (leddsmerter), dysfagi (svelgeforstyrrelse), alvorlig hudfortykning og felles kontraktur fingre (manglende evne til å bøye og rette dem til enden).

Hudendringer tillater mistanke om sklerodermi. De går gjennom tre trinn:

  1. Tett ødem uten grop, forsvinning av hudfold.
  2. Induksjon - fortykkelse og herding av hud og subkutant vev.
  3. Atrofi: spenning, tynning av huden, opphør av hårvekst, atrofi av svettekjertler, hyper- eller hypopigmentering: hvite eller brune flekker og deres veksling - et tegn på "salt og pepper".

Med sklerodermi utvikler sklerodaktyly seg i fremtiden - en lesjon av fingerenes hud med involvering av subkutant vev, leddbånd og sener, noe som fører til nedsatt bevegelse i leddene i hendene.

Et annet tegn på sklerodermi er forkalkning, en subkutan avsetning av kalsiumsalter i områder med høyt trykk, for eksempel på puter på fingrene, i baken, i området med albue- og kneledd og langs senene. Noen ganger brytes avleirene opp med frigjøring av en hvit smulelignende masse, hvoretter det dannes dårlig sår.

Endringer i ansiktet med sklerodermi er spesifikke: den røde kanten av leppene blir tynnere, symptomet på en "pung-streng munn" vises, åpner munnen forårsaker vanskeligheter. Nesen er skjerpet, rynker glattes. Ansiktet blir urørlig, masklignende, typiske ansiktsuttrykk forsvinner når de uttrykker følelser.

En av de viktigste og tidligste manifestasjonene av sykdommen er Raynauds fenomen - episodiske anfall som påvirker fingrene i ekstremitetene og fortsetter klassisk i form av en sekvensiell endring av tre faser (hvit, blå, rød):

  • blanchering (perifer vaskulær spasme);
  • cyanose (brudd på lokal blodstrøm)
  • utseendet til en burgunderrød hudfarge (vasodilatasjon og aktiv blodstrøm gjennom dem).

I alvorlige former for Raynauds fenomen, på grunn av langvarig iskemi, kan det oppstå sår på fingertuppene, som leges med dannelsen av små arr.

En hyppig vaskulær lesjon er også telangiektasi - røde prikker på ansiktet, stammen og ekstremiteter forbundet med vasodilatasjon av kapillærbedet. Forsvinner når du trykker på den, og dukker deretter opp igjen.

Leddsmerter er assosiert med fibrose i periartikulært vev. Senfibrose fører også til friksjonsstøy når du beveger deg. Leddene i hendene blir oftere påvirket. Kanskje utviklingen av osteolyse - spontan resorpsjon av neglefalangene, noe som fører til forkortelse og deformasjon av fingrene.

Muskelsvakhet eller muskelsmerter er også vanlig med sklerodermi, det samme er muskelatrofi og herding - muskelfibrose.

Gastrointestinale lesjoner begynner i munnen. Pasienter kan utvikle "tørt syndrom", hvor mengden spytt avtar og viskositeten øker. Dette fører på den ene siden til et brudd på de innledende stadiene av matfordøyelsen med deltakelse av spyttenzymer, på den annen side til utvikling av karies og stomatitt på grunn av tap av spyttens bakteriedrepende egenskaper..

Alvorlige endringer påvirker spiserøret i sklerodermi, noe som manifesteres ved nedsatt svelging på grunn av erstatning av spiserøret i muskler med fibrøst bindevev og vanskeligheten med å "skyve" matklumpen mot magen. Pasienter kan også oppleve refluksøsofagitt, hvor innholdet i magen kastes i spiserøret, noe som fører til dannelse av erosjoner og sår i slimhinnen i den nedre tredjedelen av spiserøret. I dette tilfellet kan hovedklagen være halsbrann og brystsmerter. På grunn av forverringen av blodstrømmen i de små karene i magen, kan det oppstå skade på slimhinnen - erosjon og sår, preget av "sultne smerter", smerte en time etter å ha spist, kvalme. Noen pasienter utvikler "vannmelonmagesyndrom", når risikoen for blødning og tilhørende anemi øker på grunn av forstørring av venene i antrummet..

Tynntarmens nederlag manifesteres av syndromet av malabsorpsjon - nedsatt absorpsjon. På grunn av dette er det mangel på vitaminer, mineraler og sporstoffer, pasienten mister kroppsvekt. Muligens oppblåsthet, gjengroing av bakterier i tarmene.

Redusert kolonmotilitet på grunn av muskelatrofi fører til vedvarende forstoppelse.

Dysfunksjon i bukspyttkjertelen og leveren manifesteres av flatulens, smerte, matintoleranse, etc..

Noen pasienter med sklerodermi utvikler galle cirrhose, hvis manifestasjoner er gulsott, kløe, økt blødning.

Skader på lungene er nummer to etter patologier i mage-tarmkanalen når det gjelder hyppigheten av forekomst i sklerodermi. Lungfibrose fører til en reduksjon i området gassutveksling i lungene og provoserer vaskulær kompresjon. På grunn av en reduksjon i elastisiteten til veggene i lungene og en reduksjon i lumen, dannes pulmonal arteriell hypertensjon (PAH), det vil si at trykket i lungene øker. På grunn av disse patologiske prosessene er arterielt blod mindre mettet med oksygen. Hovedklagen til pasienter med vaskulære lesjoner i lungene er kortpustethet, og med utvikling av lungefibrose, blir kortpustethet kombinert med en uproduktiv hoste uten sputumseparasjon.

Hjerteskader kan manifestere seg som arytmier, angrep av brystsmerter som angina pectoris.

Nyreskade i sklerodermi er av vaskulær karakter. Hypertensive nyrekriser er typiske når blodtrykket når 200-220 mm Hg. Kunst. og det er en risiko for alvorlige komplikasjoner (hjerteinfarkt, hjerneslag, akutt nyresvikt). En nyrekrise er en medisinsk nødsituasjon, og omsorg gis i sykehusmiljø. Noen ganger utvikler nyreskade asymptomatisk og fører til progressiv nyresvikt.

Synsorganet lider også, "tørt øyesyndrom" kan utvikles, assosiert med en reduksjon i tåredannelsen, noe som fører til tørking av hornhinnen og forekomst av infeksjoner [1] [2] [3] [4] [5] [10] [11].

Patogenese av sklerodermi

Utviklingen av sykdommen er assosiert med autoimmune lidelser - produksjonen av antistoffer mot sin egen kropp. Blodstrømmen forverres som et resultat av vasospasme, skade på dem, fortykkelse av vaskulærveggen og innsnevring av lumen. Med sklerodermi utvikler fibrose seg i organer og vev på grunn av overdreven aktivitet av fibroblaster - bindevevsceller.

Med sklerodermi produseres kollagen for mye i det retikulære laget av dermis, epidermis blir tynnere, og atrofi i hudvedleggene (svette, talgkjertler, hårsekkene og neglene) oppstår. Infiltrasjon av huden med T-lymfocytter med utvikling av uttalt fibrose i dermis og subkutant vev er også mulig..

Sklerodermi forårsaker forstyrrelser i peristaltikken i spiserøret, svikt i den nedre esophageal sphincter, gastroøsofageal reflux og sekundære strikturer (innsnevring) av spiserøret utvikler seg. Degenerasjon av muskelsjiktet i tarmslimhinnen er notert, noe som fører til utvikling av pseudodivertikula (fremspring i slimhinnen) i tykktarmen og ileum.

Interstitiell og peribronchial lungefibrose og hyperplasi i indre foring av små arterier i lungene utvikler seg også, som med langvarig tilværelse fører til utvikling av pulmonal hypertensjon. Det er også diffus myokardfibrose, noe som fører til ledningsforstyrrelser.

Hyperplasi av den indre membranen i de interlobulære og buede arteriene i nyrene forårsaker nyresjemi og utvikling av arteriell hypertensjon [4] [5] [10] [11].

Klassifisering og stadier av utvikling av sklerodermi

Det er flere former for sklerodermi: prescleroderma, begrenset form, diffus form og visceral form - "sklerodermi uten sklerodermi". Ungdomsformen med begynnelsen i barndommen skiller seg ut.

Prescleroderma er en tilstand av pre-sykdom, som er preget av tilstedeværelsen av bare Raynauds syndrom og laboratoriemarkører for sykdommen - spesifikke antistoffer.

Den begrensede (begrensede) formen påvirker huden på lemmer under albuene og knærne. Innenfor den begrensede formen skilles CREST-syndromet ut (hver bokstav tilsvarer et av symptomene):

  • C (Calcinosis) - forkalkning;
  • R (Raynauds fenomen) - Raynauds fenomen (krampe i perifere kar i hender og føtter);
  • E (Esophagealdysmotility) - dysophageal dysfunction (brudd på esophageal motilitet);
  • S (Sclerodactyly) - sclerodactyly;
  • T (Telangiectasia) - telangiectasia.

I diffus form, i tillegg til huden på ekstremitetene, blir huden på kofferten påvirket.

Den viscerale formen er preget av fravær av hudsymptomer i nærvær av typiske lesjoner i lungene, hjertet, nyrene og organene i mage-tarmkanalen.

Tre varianter av sklerodermi skilles nedstrøms:

  1. Akutt (generalisert hudfibrose med skade på indre organer de første 1-2 årene).
  2. Subakutt (moderat sykdomsprogresjon).
  3. Kronisk (langsomt progressiv sykdom med skade på blodkar, hud, lunger).

Det er fire stadier av sklerodermi:

  1. Preklinisk: Raynauds fenomen, pluss de positive resultatene av en spesifikk immunologisk studie og typiske endringer i kapillaroskopi;
  2. Innledende: Raynauds fenomen, pluss en til tre åpenbare kliniske manifestasjoner av sykdommen;
  3. Utvidet: kliniske manifestasjoner er systemiske;
  4. Sent: irreversible endringer i indre organer oppstår med forstyrrelser i arbeidet [1] [2] [4] [7].

Komplikasjoner av sklerodermi

Alvorlige komplikasjoner av Raynauds fenomen er sår og nekrose i fingrene. I alvorlige tilfeller er avvisning av fingrene i fingrene mulig. Hudsår kan bli smittet med utvikling av sepsis og osteomyelitt (purulent-nekrotisk prosess i bein og benmarg).

Stivhet utvikler seg i leddene, opp til fullstendig mangel på bevegelse på grunn av de dannede kontrakturene.

Med høy aktivitet av sklerodermi er raskt vekttap mulig.

Hjerteskade fører til utvikling av arytmier, hjerteinfarkt, plutselig død og kronisk hjertesvikt. Lungeskader kan føre til respirasjonssvikt, og nyreskade kan føre til kronisk nyresykdom.

Lesjoner i mage-tarmkanalen i sklerodermi fører til obstruksjon av spiserøret, gastrisk blødning, nedsatt fordøyelse og absorpsjon av næringsstoffer. Noen pasienter utvikler en sjelden komplikasjon - Barretts spiserør, der celler som er typiske for tarmene vises i spiserøret. Barretts spiserør er en precancerøs sykdom og krever regelmessig oppfølging og passende behandling (konservativ eller endokirurgisk) for å forhindre spiserørskreft..

En alvorlig krisesituasjon er skleroderma nyrekrise, som er mer vanlig i diffus sklerodermi. Dens symptomer: høy arteriell hypertensjon, hodepine, akutt cerebrovaskulær ulykke, hjertesvikt. I denne sykdommen er utseendet på protein og erytrocytter i urinen typisk, en økning i nivået av kreatinin i blodet, akutt nyresvikt kan utvikles, hemodialyse (forbindelse av en kunstig nyre) er nødvendig [1] [4] [5] [8].

Diagnose av sklerodermi

Det er ingen enkelt diagnostisk test for sklerodermi. Diagnosen er basert på resultatene av en kartlegging og undersøkelse av pasienten, laboratoriedata og instrumentelle data.

Hvis det er mistanke om sklerodermi, foreskriver legen en immunologisk blodprøve for å oppdage antistoffer: udifferensierte antinukleære antistoffer (ANA) er positive i tilfelle av denne sykdommen hos 95% av pasientene. Mer spesifikke antistoffer mot topoisomerase I (Scl-70) og antisentromere antistoffer har lav følsomhet, derfor blir de påvist hos et lite antall pasienter (omtrent i 30% av tilfellene). Deres fravær betyr ikke fraværet av sklerodermi i seg selv. I nærvær av antistoffer mot topoisomerase I (Scl-70) utvikler lungefibrose oftere, og tilstedeværelsen av antisentromere antistoffer er assosiert med utviklingen av fingernekrose.

En viktig diagnostisk metode er studiet av små kar - kapillaroskopi. Denne undersøkelsen utføres ved hjelp av et dermatoskop eller et spesielt videokapillaroskop. Ofte blir området på neglesengen undersøkt. Endringer i kapillærer som er typiske for sykdommen er dannelsen av aneurismer (lokal ekspansjon av karet), øde og spiring av blodkar.

Diagnostisering av lungeskader ved sklerodermi er ikke alltid lett. Radiografi er i dette tilfellet ikke en sensitiv nok metode for diagnostisering av lungefibrose. Datortomografi med høy oppløsning foretrekkes. Tidlig fibrose kan diagnostiseres ved å undersøke funksjonen til ekstern respirasjon ved hjelp av spirometri.

For å identifisere patologien i spiserøret brukes røntgenundersøkelse med bariumsuspensjon og fibrogastroskopi.

Elektrokardiografi og ekkokardiografi er obligatorisk for å oppdage rytme- og ledningsforstyrrelser, endringer i hjerteinfarkt og perikardium, og screening for pulmonal arteriell hypertensjon.

Den "gullstandarden" for diagnostisering av primær pulmonal hypertensjon (økt trykk i lungesirkulasjonen) er kateterisering av høyre hjerte. Diagnostikk utføres i et røntgenoperasjonsrom med deltakelse av et spesialutdannet operasjonsteam, i samsvar med alle prinsippene for intravaskulære inngrep. Et diagnostisk kateter føres gjennom store vener til de rette delene av hjertet, hvor flere parametere måles: trykk i høyre atrium, trykk i høyre ventrikkel og i lungearterien etc. Denne komplekse studien utføres bare i spesialiserte sentre.

Ved sykdomsutbrudd og i fremtiden vurderes nyrefunksjon regelmessig ved laboratoriemetoder [1] [3] [4] [6] [7].

Sklerodermi behandling

For tiden er det ingen behandling som kan føre til fullstendig gjenoppretting av sklerodermi. Ulike stoffer kan påvirke visse organer og systemer. Samtidig er behandlingen ikke bare symptomatisk, den kan også påvirke forskjellige koblinger av patogenese..

På et tidlig stadium med diffuse hudlesjoner anbefales stoffet metotreksat. Mykofenolatmofetil, cyklofosfamid og azatioprin viser noe anti-fibrotisk virkning på huden..

Tidligere ble D-penicillamin brukt som et antifibrotisk legemiddel, i dag har det mistet sin betydning på grunn av dets lave effektivitet, selv om det i noen tilfeller brukes i en dose på 250-500 mg de første 3-5 årene fra utbruddet av hudlesjoner i diffus form av sklerodermi. Minocycline har også vist seg å være ineffektivt.

For å forhindre sklerodermi nyrekrise i nyrepatologi, brukes angiotensinkonverterende enzymhemmere (captopril) eller angiotensin II-reseptorblokkere. Sakte kalsiumkanalblokkere og alfablokkere brukes også til å kontrollere nyrearteriell hypertensjon..

Behandling av primær pulmonal hypertensjon utføres i spesialiserte forskningssentre i hvert føderale distrikt i Russland. For behandling brukes fosfodiesterasehemmere (som sildenafil), endotelinreseptorantagonister (bosentan), oppløselige guanylatsyklase-stimulanter (riociguat), prostacyklinanaloger (iloprost, epoprostenol, treprostenil)..

For behandling av lungefibrose brukes glukokortikosteroider, cyklofosfamid, mykofenolatmofetil.

Symptomatisk behandling for lesjoner i mage-tarmkanalen inkluderer protonpumpehemmere (omeprazol), prokinetika (metoklopramid), antibiotika, enzymer og andre legemidler i henhold til individuelle indikasjoner.

I milde former for Raynauds syndrom brukes kalsiumantagonister i dihydropyridinserien (nifedipin), fluoksetin, i alvorlige tilfeller - intravenøs iloprost og alprostadil, type 5 fosfodiesterasehemmer (sildenafil).

For behandling av leddsår kan hydroksyklorokin, sulfasalazin, leflunomid, metotreksat brukes.

For myopati (muskelatrofi) foreskrives glukokortikoider og metotreksat.

For smertelindring, bruk paracetamil, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, svake opiater (tramadol).

Med ineffektiviteten til tradisjonelle behandlingsmetoder og skade på vitale organer, kan det genetisk konstruerte biologiske legemidlet rituximab være effektivt. Noen erfaringer med andre genetisk konstruerte legemidler (abatacept, fresolizumab).

Valget av medikamentell terapi for sklerodermi er veldig individuelt og utføres av en revmatolog.

Ved sklerodermi brukes rehabiliteringstiltak. Disse inkluderer fysioterapi (pusteøvelser, utvikling av ansiktsmuskler, leddetrening), massasje, psykologisk støtte [1] [2] [3] [5] [7] [8] [11].

Prognose. Forebygging

Prognose. Med en diffus form av sklerodermi er prognosen dårlig. For denne formen er en akutt debut og et raskt progressivt forløp med involvering av vitale organer og utvikling av komplikasjoner de første 5 årene av sykdommen..

Begrenset (begrenset) form for sklerodermi er preget av en gunstigere prognose. Tegn på kutane manifestasjoner vises omtrent 5 år etter at Raynauds fenomen begynte. Lesjoner av indre organer uttrykkes moderat og utvikler seg sakte. Forløpet for denne sykdomsformen er godartet.

Prognosen for ungdomsformen er vanligvis gunstig (spesielt med sykdomsutbruddet før fylte 16 år), hos barn er Raynauds fenomen og skade på indre organer mindre vanlige.

Faktorer for en ugunstig prognose: fremskreden alder av sykdommen, mannlig kjønn, høy grad av hudstramming, tidlig involvering av indre organer, påvisning av antistoffer mot topoisomerase (Scl-70).

Tradisjonelt forbedres prognosen hos pasienter under konstant medisinsk tilsyn og følger hans anbefalinger..

Forebygging. Siden årsakene til sykdommen ikke er fullstendig forstått, er det ingen primær forebygging av sklerodermi. Forebygging av komplikasjoner består i å søke medisinsk hjelp i tide, i henhold til anbefalingene for behandling og kontroll av sykdomsforløpet av en revmatolog. Et besøk til lege, selv om du har det bra, er nødvendig to ganger i året, og hvis tilstanden forverres, umiddelbart. Det er uakseptabelt å endre dosene av foreskrevne medisiner eller avbryte dem uavhengig. Ved sklerodermi anbefales det å slutte å røyke, unngå hypotermi, ha på deg varme klær, spesielt hansker og sokker, unngå eksponering for vibrasjoner, kontakt med kjemiske midler, alvorlig fysisk og psyko-emosjonell overbelastning [1] [2] [5] [7] [8].