Pemphigus

Hva er Pemphigus? Symptomer, årsaker og behandling
Pemphigus er en kronisk autoimmun sykdom preget av utseendet på en spesiell type blemmer på overflaten av tidligere sunn hud og slimhinner. Blant typer pemphigus kan du skille: vulgær, vegetativ, erytematøs og bladformet.

Pemphigus kan diagnostiseres hvis det oppdages akantolytiske celler, som blir oppdaget i et uttatt utstryk eller i sammensetningen av blemmer i selve epidermis (under histologisk undersøkelse). For behandling av pemphigus er det første å bruke glukokortikosteroider (et helt administrasjonsforløp er foreskrevet). Sistnevnte passer alltid bra med ekstrakorporal hemokorreksjon (plasmaforese, kryoaferose, hemosorpsjon).

Hva det er?

Pemphigus er en alvorlig sykdom som påvirker menneskets hud. Som et resultat av progresjonen dannes patologiske blemmer på huden og slimhinnene, fylt med ekssudat inni. Denne prosessen begynner på grunn av stratifiseringen av epitelet. Patologiske foci kan smelte sammen og har en tendens til å vokse raskt.

Årsaker til forekomst

Årsakene til utviklingen av pemphigus er ennå ikke helt forstått. En av hovedårsakene til pemphigus er et brudd på autoimmune prosesser, og for immunforsvaret blir celler antistoffer.

Brudd på cellestrukturen er påvirket av ytre faktorer, så vel som aggressive miljøforhold. Som et resultat forstyrres kommunikasjonen mellom celler, noe som fører til dannelse av bobler. Forekomsten av personer med arvelig predisposisjon er mye høyere.

Bobledannelsesmekanisme

Menneskelig hud kan billedlig beskrives som en vannkilde "madrass" dekket med en slags "vegg". "Madrassen" deltar ikke i dannelsen av bobler - bare det øvre laget, epidermis, lider.

Det epidermale laget består av 10-20 cellelag som ser ut som murstein under et mikroskop. "Mursteinene" til det andre laget av epidermis er forbundet med hverandre med en slags "broer". På toppen av "veggen" er det lag med celler som ikke lenger er like celler som ligner påført krem. Dette er skalaer, korneocytter, som er nødvendige for å beskytte mot mekaniske, kjemiske og fysiske skader..

Hvis det under påvirkning av interne eller eksterne årsaker dannes antistoffer, hvorfra "broer" -desmosomer ødelegges mellom cellene i basalaget (dette kalles akantolyse og er synlig under et mikroskop), er dette en sann pemphigus. Hvis interstitialvæske trenger inn mellom basale og øvre lag av epidermis uten å ødelegge "broene", er det et pemfigoid. Viral pemphigus fortsetter også uten ødeleggelse av desmosomer.

Klassifisering

Varianter av ikke-akantolytisk pemphigus:

  1. Ikke-akantolytisk pemphigus av godartet natur. Patologiske elementer dannes utelukkende i det menneskelige munnhulen. Undersøkelse kan avdekke betennelse i slimhinnen, samt dens lette sårdannelse..
  2. Bulløs form av ikke-akantolytisk pemphigus. Dette er en godartet sykdom som utvikler seg hos både voksne og barn. Blemmer dannes på huden, men ingen tegn på akantolyse observeres. Disse patologiske elementene kan spontant forsvinne uten arrdannelse.
  3. Arrdannende ikke-akantolytisk pemphigus. Denne pemphigoid kalles pemphigus i medisinsk litteratur. Det blir oftest diagnostisert hos kvinner som har krysset aldersgrensen på 45 år. Et karakteristisk symptom er skade på visuelt apparat, hud og munnslimhinne.

Klassifisering av ekte pemphigus:

  1. Erytematøs form. Denne patologiske prosessen kombinerer flere sykdommer. Dens symptomer ligner på seborrheisk dermatitt, en erytematøs variant av systemisk lupus, så vel som ekte pemphigus. Erythematous pemphigus hos voksne og barn er veldig vanskelig å behandle. Det skal bemerkes at sykdommen diagnostiseres ikke bare hos mennesker, men også hos noen dyr. Et karakteristisk symptom er utseendet på røde flekker på huden på kroppen og ansiktet, dekket med skorper på toppen. Samtidig med dette symptomet vises seboreiske manifestasjoner i hodebunnen..
  2. Pemphigus vulgaris. Denne typen patologi diagnostiseres oftere hos pasienter. Blemmer dannes på huden, men ingen tegn på betennelse blir observert. Hvis pemphigus-behandling ikke utføres i tide, kan patologiske elementer spre seg over hele huden. Det er verdt å merke seg at de kan smelte sammen og danne store lesjoner..
  3. Pemphigus blad. Dette skjemaet fikk navnet på grunn av særegenheter ved de patologiske elementene. Bobler dannes på den menneskelige huden, som praktisk talt ikke stiger over epidermis (ikke anspent). På toppen av dem dannes skorper som har en tendens til å legge seg på hverandre. Skaper effekten av stablet arkmateriale.
  4. Brasiliansk pemphigus. Har ingen begrensninger på kjønn og alder. Tilfeller av utvikling ble registrert hos små barn og hos eldre mennesker i alderen 70 til 80 år. Dessuten er ikke progresjonen hos middelaldrende mennesker utelukket. Det er verdt å merke seg at denne sorten er endemisk, derfor finnes den bare i Brasil..

[spoiler title = ’See photo’ style = ’default’ collapse_link = ’true’] [/ spoiler]

Symptomer

Med tanke på at eksperter har identifisert flere forskjellige typer av denne patologien, vil symptomene på hver av dem være veldig spesifikke. Selvfølgelig er det en rekke generelle trender og tegn som ligger i alle typer sykdommer. Dette inkluderer for eksempel det bølgende løpet av den patologiske prosessen.

Perioder med forverring veksler med overgangen av pemphigus til et roligere stadium, når hovedsymptomene avtar eller forsvinner helt. En viktig faktor for pasienten vil være det faktum at i fravær av rettidig diagnose og utnevnelse av et effektivt behandlingsforløp, er det en høy risiko for å utvikle alvorlige tilstander, forverret av samtidige sykdommer..

  • Tilstedeværelsen av skorpe som spenner fra blekrosa myk til rød tett, som ligner lav;
  • Det er en forverring av den generelle tilstanden;
  • Redusert kroppens immunrespons;
  • Dannelsen av bobler med forskjellige tettheter;
  • I alvorlige tilfeller blir også skillet mellom lagene i epidermis notert, og det kan gå både i lesjonsfokuset og langt fra det.
  • Skader og sår i slimhinnen i munnen, nasopharynx eller kjønnsorganer;
  • Smerter når du utfører svelging eller når du spiser;
  • Dårlig ånde, noe som indikerer skade på slimhinnene;
  • Hypersalivasjon eller med andre ord økt salivasjon;
  • Med seborrheisk form vises karakteristiske gulaktige eller brune skorper i hodebunnen.
  • Bobler av forskjellige former, alt fra flate til tynne vegger, som sprekker med en liten berøring. I stedet for dannes erosjon og senere skorper.
  • I alvorlige tilfeller er det mulig å danne en erodert overflate av huden i stedet for blemmer. Funksjonen deres er tendensen til perifer vekst. Over tid opptar slike erosjoner en stor overflate av huden og forårsaker smerte og ubehag for pasienten..
  • Hos barn er manifestasjoner av pemphigus lokalisert over hele overflaten av huden, inkludert lemmer..

Eksperter sier at med denne sykdommen kan både en ren form av den patologiske prosessen og blandede, som jevnt forvandles til hverandre, bli notert. Derfor kan symptomene og tegnene på pemphigus hos en bestemt person variere og indikere tilstedeværelsen av flere typer sykdommer..

Hvordan pemphigus ser ut: bilde

Bildet nedenfor viser hvordan sykdommen manifesterer seg hos mennesker..

[spoiler title = ’Klikk for å se’ style = ’default’ collapse_link = ’true’] [/ spoiler]

Diagnostikk

Eksperter sier at riktig diagnose kan stilles på grunnlag av en omfattende undersøkelse av pasienten, som inkluderer flere viktige stadier:

  1. Undersøkelse av pasienten for tilstedeværelse av et klinisk bilde. For øyeblikket bestemmer legen arten av lesjonene, deres lokalisering, graden av sykdomsutvikling, etc..
  2. Cytologisk analyse som kreves for å fastslå tilstedeværelsen av akantoliske celler i utstryk av biomateriale.
  3. Gjennomføring av Nikolskys test, som gjør det mulig å skille pemphigus fra patologiske prosesser som ligner på den.
  4. Direkte immunfluorescenssteknikk. Denne studien avslører tilstedeværelsen av immunglobulin i intercellulær substans i epidermis.
  5. Histologisk undersøkelse, som er basert på metoden for å oppdage sprekker og annen skade inne i overhuden.

Bare kombinasjonen av alle resultatene gjør at vi kan stille en nøyaktig diagnose og foreskrive et effektivt behandlingsforløp, noe som fører til pasientens bedring.

Behandling av viral pemphigus

Behandling av viral pemphigus innebærer utnevnelse av følgende systemiske medikamenter:

  • cytostatika stopper delingen av immunceller: Sandimmun, Azathioprine, Methotrexate;
  • antiviral: Viferon, Laferon, Cycloferon;
  • glukokortikosteroider: Dexametason, prednisolon;
  • febernedsettende: Ibuprofen, Paracetamol, Nimesil, Mefenaminsyre;
  • antihistaminer lindrer kløe: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

For ekstern behandling av de berørte hudområdene kan følgende foreskrives:

  • antimikrobiell-lokalbedøvelse for vanning av munnhulen, hvis viral pemphigus har infisert slimhinnene til barnet: Forteza, Orasept;
  • antiseptiske midler: Klorhexidin, Metylenblått, Miramistin;
  • kombinerte preparater av antiseptika og bedøvelsesmidler: Oflokain, apotekspratere;
  • antipruritic lotions fra brenneslejuice, aloe, valnøttolje.

Siden barn med en slik diagnose vanligvis blir behandlet under stasjonære forhold, kan terapeutiske prosedyrer utføres med sikte på å rense blodet fra antistoffer for å forbedre det terapeutiske forløpet:

  • plasmaferese - erstatning av den flytende delen av blodet med lignende løsninger uten mikrober, immunkomplekser og antistoffer;
  • hemosorpsjon ved hjelp av et karbonfilter.

Bare en lege kan si hvordan man skal behandle en viral pemphigus, fordi den i hvert tilfelle kan tilegne seg noen spesielle funksjoner. Som for andre former for pemphigus, blir det terapeutiske løpet for dem også bestemt individuelt. [adsen]

Hvordan behandle andre former for pemphigus?

Prosessen med å behandle pemphigus er ganske komplisert. Derfor er selvbehandling av denne typen sykdom på ingen måte akseptabel. Sykdommen utvikler seg raskt, og rammer store områder av huden, noe som fører til forstyrrelse av de indre organene.

Behandling av pemphigus er obligatorisk på et dermatologisk sykehus. Først og fremst foreskrives kortikosteroidmedisiner, cytostatika og andre medikamenter for å lindre sykdomsforløpet og pasientens forventede levetid.

Legemidlene må først tas i store doser. På samme tid, vær oppmerksom på nivået av sukker i blod og urin, følg blodtrykket og følg reglene for personlig hygiene. Ved hyppig skifte av sengetøy, undertøy forhindres manifestasjonen av en sekundær infeksjon.

[spoiler title = ’See photo’ style = ’default’ collapse_link = ’true’] [/ spoiler]

Legemidler til behandling av pemphigus

Pasienten er vist å ta glukokortikoider i høye doser. For dette kan følgende medisiner brukes:

  • Metipred;
  • Prednisolon;
  • Deksametason;
  • Polcortolone.

Ved begynnelsen av regresjon av symptomer blir dosene av disse stoffene gradvis redusert til et minimum effektivt. Pasienter med patologier i mage-tarmkanalen foreskrives langvarige glukokortikoider:

  • Metipred depot;
  • Diprospan;
  • Depo-medrol.

Behandling med hormonelle midler kan forårsake en rekke komplikasjoner, men de er ikke en grunn til å trekke kortikosteroider. Dette skyldes det faktum at nektelse av å ta dem kan føre til tilbakefall og progresjon av pemphigus.

Mulige komplikasjoner under behandlingen:

  • akutt psykose;
  • arteriell hypertensjon;
  • depressive tilstander;
  • søvnløshet;
  • økt nervøsitet i nervesystemet;
  • steroid diabetes;
  • trombose;
  • fedme;
  • angiopati;
  • erosjon eller sårdannelse i mage og / eller tarm.

Med en kraftig forverring av pasientens tilstand mens du tar kortikosteroider, kan følgende tiltak anbefales:

  • overholdelse av en diett: begrense fett, karbohydrater og bordsalt, introdusere mer protein og vitaminer i dietten;
  • medisiner for å beskytte mageslimhinnen: Almagel og andre.

Parallelt med glukokortikoider foreskrives cytostatika og immunsuppressiva for å øke effektiviteten av behandlingen og muligheten for å redusere dosene av hormonelle midler..

For dette kan følgende medisiner brukes:

  • Sandimmun;
  • Metotreksat;
  • Azatioprin.

For å forhindre elektrolyttubalanse anbefales pasienten å ta kalsium- og kaliumpreparater. Og med sekundær infeksjon av erosjoner - antibiotika eller soppdrepende midler.

Det endelige målet med medisinering er å eliminere utslett..

Forebyggende tiltak

Det er ingen spesifikke tiltak for å forhindre utvikling av patologi. Jo høyere nivå av immunforsvar, jo mindre sjanser for forekomst av dermatologiske sykdommer.

  • kontrollere arten av kroniske sykdommer;
  • styrke immuniteten;
  • overhold personlig hygiene;
  • spis riktig.

Forebyggingstiltak for pemphigus hos nyfødte:

  • skift tøy oftere;
  • det er forbudt å ta vare på nyfødte med pustulære hudlesjoner;
  • ta vare på babyens hud regelmessig;
  • styrke immunforsvaret til svekkede barn;
  • du trenger daglig våtrengjøring, lufting av rommet.

Hvis du finner hudutslett, pustler eller blemmer, må du kontakte hudlege umiddelbart.

Prognose

Prognosen for akantolytisk pemphigus er betinget ugunstig. På den ene siden, i fravær av effektiv behandling, er sannsynligheten for komplikasjoner og død stor..

På den annen side er pasienter med pemphigus tvunget til å ta glukortikosteroider i lang tid, og noen ganger for livet, noe som er fulle av utvikling av bivirkninger. Men raskt tilbaketrekning fra narkotika fører til en umiddelbar tilbakefall av sykdommen. Glukortikosteroider eliminerer ikke årsaken til sykdommen, men de hemmer den patologiske prosessen og forhindrer dens progresjon.

Pemphigus. Bilder, symptomer og behandling hos voksne, barn

Sykdommen provoseres oftere av Coxsackie-viruset. Pemphigus er preget av store utslett. Blisterinnholdet kan være klart eller blodig. Sykdommen påvirker sålene, håndflatene, fingrene og munnslimhinnen. Et bilde hos voksne fra den innledende fasen vil tillate deg å skille patologi og i tide kontakte en hudlege for å motta spesiell terapi.

Hva er pemphigus?

Sykdommen er preget av blemmer (bullae) på overflaten av huden og slimhinnene. Barn og voksne i alderen 40 til 60 år er i fare. Pemphigus er en sykdom hos voksne (et bilde av patologiske symptomer vil bidra til å svare på det i tide) av autoimmun karakter. I vanskelige situasjoner medfører patologien et dødelig utfall på bakgrunn av alvorlige komplikasjoner..

Typer av viral pemphigus

Det er den virale (smittsomme, enterovirale) typen pemphigus som er mer vanlig. I tilfelle en rettidig undersøkelse og kompetent terapi er prognosen gunstig. Pasienter blir vellykkede uten konsekvenser.

Det finnes også andre typer sykdommer:

NavnBeskrivelse
Vulgær (vanlig) pemphigus.Sykdomsformen er preget av skade på slimhinner og hud hos nyfødte. Den ledsages av blemmer som bryter opp selv med et lett berøring av klær. Smertefulle blødende erosjoner med sprukne kanter dannes på plass. Pasienten sover ikke godt, blir irritabel og sløv. Muskel og hodepine er alarmerende. Omfattende og purulente patologiske prosesser medfører alvorlige komplikasjoner, til og med menneskelig død.
Vegetativ.Sykdommen er preget av lokale fokale lesjoner. Uten rettidig behandling opphører den vegetative typen til pemphigus vulgaris.
Eksfolierende (bladformet).En kronisk sykdomsform som medfører alvorlige komplikasjoner. Mer vanlig hos barn. Grunne lesjoner oppstår på den hårete overflaten. Blærene går i stykker, skreller av og gir av seg en ubehagelig lukt. Mens gamle sår leges, dannes det nye blemmer under. I noen situasjoner stiger barnets kroppstemperatur.
Seborrheic (erytematøs) pemphigus.Symptomer på patologien ligner på seboreisk dermatitt. Sykdommen utvikler seg på bakgrunn av bruk av medisiner (ukontrollert inntak av antibiotika). Det går lett og uten komplikasjoner. Utslettet påvirker ansiktet, brystet, ryggen og hodebunnen. Først dukker det opp betente flekker, i stedet for dannes det bobler som sprekker og etterlater en grå-gul skorpe.

Viral pemphigus påvirker såler og håndflater. De forårsakende stoffene er enterovirus type A16 og 71. I de fleste tilfeller er sykdommen mild. Det komplekse løpet av patologien forverres av encefalitt eller hjernehinnebetennelse. Pasienten føler seg uvel, søvn og appetitt forverres.

Bobledannelsesmekanisme

Pemphigus er en sykdom hos voksne, et bilde som vil hjelpe i hjemmediagnostikk og få en person til å gå til sykehuset for undersøkelse. Patologi påvirker primært munnhulen.

Blemmer dannes, så bryter de opp og smertefulle sår forblir på plass. Etter utslett påvirkes huden og sprer seg raskt. Etter at blærene er åpnet, forblir gråt eller sår, dekket med en skorpe på toppen. Økt risiko for infeksjon i åpne sår.

Årsakene til sykdomsutviklingen hos voksne og barn

Det er visse provoserende faktorer som patologiske prosesser utvikler seg mot. Det er viktig å fastslå årsaken til pemphigus, siden behandlingen som hudlege velger avhenger av kilden til problemet.

NavnBeskrivelse
Nevrogen faktor.Dysfunksjon i sentralnervesystemet.
Endokrine forstyrrelser.Hormonell ubalanse.
Smittsom lesjon.Infeksjon av menneskekroppen med et viralt eller bakterielt middel.
Autoimmune lidelser.Antistoffer produsert av immunsystemet dreper celler i sin egen kropp.

Pemphigus er også arvet.

Sykdommen oppstår som et resultat av inntak av endogene bakterier i menneskekroppen av luftbårne dråper eller ved husholdningsmiddel. På bildet hos voksne kan det sees at de første tegnene er utslett. Oftere møter barn pemphigus, siden deres immunitet nettopp blir dannet.

Pemphigus hos nyfødte

De forårsakende stoffene (Staphylococcus aureus) av sykdommen kommer inn i spedbarnets kropp gjennom kontakt og husholdningskontakt. Dette kan være mor eller helsepersonell. Allerede på 3. livsdag har babyen rødhet, utslett og blemmer på kroppen med gjennomsiktig eller purulent innhold.

Babyen er irritert, nekter å amme moren, kroppstemperaturen stiger. Utslettet påvirker lyskefoldene, bena, armene, underlivet og navlen. I stedet for boblene etter at de er åpnet, forblir røde sår.

Pemphigus symptomer

De første manifestasjonene av sykdommen er gjennomsiktige papler på huden..

Pemphigus hos barn og voksne ledsages også av følgende symptomer:

  • utseendet på blemmer på håndflatene og føttene (kjønnsorganer, rumpe, lår påvirkes sjelden);
  • smerte syndrom;
  • alvorlig kløe i de berørte områdene;
  • langstrakte eller ovale formede bobler med en rød kant;
  • ekssudat er gjennomsiktig eller med urenheter i blodet;
  • feber, svakhet, hypertermi;
  • avføring lidelser;
  • pigmentering på stedet for blemmer.

Barnet har det ikke bra, det er generell svakhet og søvn forverres. Det er problemer med appetitt på bakgrunn av smerte i halsen, babyen er sløv og ødelagt. Det er umulig å diagnostisere på egen hånd, siden pemphigus hos barn forekommer, som mange andre hudsykdommer. Det kreves en grundig undersøkelse og behandling av en hudlege.

Diagnostikk

Etter en ekstern undersøkelse etablerer hudlege en foreløpig diagnose.

Ytterligere undersøkelse av barnet vil bidra til å bekrefte utviklingen av patologiske prosesser:

NavnBeskrivelse
Serologiske tester (analyse av avføring, cerebrospinalvæske og blod).Diagnostisk metode for å oppdage antistoffer.
Cytologiske studier.Eksperter studerer innholdet av boblene i laboratoriet.
Nikolsky test.En metode for diagnostisering av pemphigus, som gjør det mulig å differensiere sykdommen.

Terapi avhenger av resultatene av diagnosen, siden undersøkelsen bidrar til å bestemme typen pemphigus og omfanget av spredningen av patologiske prosesser. I noen situasjoner må du også konsultere en terapeut, allergiker, nevropatolog, gastroenterolog og endokrinolog.

Behandling hos barn og voksne

Pemphigus er en sykdom hos voksne (bildet vil bidra til å bestemme patologien på et tidlig stadium av utviklingen), preget av hudutslett (papler, blemmer). Hovedmålet med terapi er å forhindre at det oppstår nye blemmer. Lindre også kliniske symptomer, forbedre pasientens livskvalitet og oppnå en positiv prognose.

Viral pemphigus-terapi

Etter at diagnosen er stilt, foreskriver legen systematisk behandling, med tanke på graden av skade på menneskekroppen og dens individuelle egenskaper..

LegemiddelgruppeNavnAnvendelse og effektivitet
Antiviral."Laferon", "Cycloferon".Behandlingen innebærer bruk av 1 stikkpiller 1-2 s. per dag i 5-10 dager.
Glukokortikosteroidmedisiner."Prednisolon", "Dexamethason".Pasienter foreskrives 0,5-9 mg per dag intravenøst ​​eller intramuskulært.
Cytostatika."Sandimmun", "Metotreksat".De avbryter prosessen med deling av immunceller. Legen foreskriver 2,5-5 mg / kg per dag i 1-2 uker.
Febernedsettende.Ibuprofen, Nimesil.Standarddosen av legemidlet er 200-400 mg per dose. Det maksimale løpet av behandlingen er 5 dager.
Antihistaminer.Fenistil, Tsetrin.Legemidler lindrer kløe i de berørte områdene av kroppen. Foreskrevet til pasienter for 20-40 caps. 3 s. per dag.

For ekstern behandling av blemmer brukes antiseptiske midler ("Miramistin", "Klorhexidin"), kombinerte preparater, som inkluderer et antiseptisk middel og et bedøvelsesmiddel (apotekssnakk). Når viral pemphigus i munnhulen påvirkes, brukes også spesielle vanningsmidler ("Orasept", "Forteza"). Aktuelle medisiner med antimikrobiell effekt.

Hvordan behandle andre former for pemphigus?

For å bekjempe ikke-virale typer pemphigus brukes følgende grupper medikamenter:

MedisinerNavnAnvendelse og effektivitet
Glukokortikosteroider."Metylprednisolon", "Triamcinolon".Pasienter er foreskrevet 4-20 mg 2-3 r. per dag. Behandlingsforløpet varer ikke mer enn 10 dager.
Immunsuppressiva."Metotreksat", "Sandimmun".Minimumsdosen av legemidlet er 15 mg. Behandlingsforløpet avhenger av graden av skade på kroppen, men ikke mindre enn 5 dager.
Antibakterielle legemidler."Doxycycline", "Metronidazole".Legemidlet er forskrevet til pasienten med 500 mg per dag i 14 dager.
Soppdrepende medisiner."Flukonazol", "Terbinafin".Behandlingsforløpet er 2-4 uker, 50 mg per dag.

I tillegg injiseres humant immunglobulin med høye doser og anti-CD20 monoklonale antistoffer.

Legemidler til behandling av pemphigus

Legemidler velges av en lege basert på resultatene oppnådd etter en medisinsk undersøkelse. Det er viktig å starte behandlingen i tide for å forhindre alvorlige komplikasjoner..

LegemiddelgruppeNavnAnvendelse og effektivitet
Kortikosteroidmedisiner (hormonelle)."Prednisolon", "Azathioprine".Den opprinnelige dosen av legemidlet er 5 mg / kg i 2-3 doser i 30-60 dager. Vedlikeholdsbehandling gir 1-4 mg / kg per dag.
Antihistaminer.Loratadin, Cetirizine, Dimetinden.Pasienter er foreskrevet 10 mg 1 p. per dag. Behandlingsforløpet varer i de fleste tilfeller 1-5 dager.
Cytostatika."Metotreksat", "Syklofosfamid".Legemidlet gis intravenøst. Standarddosen for kontinuerlig behandling er 3-6 mg / kg per dag..
Sorbenter."Aktivert karbon".Legemidlet foreskrives oralt med 250 mg per 10 kg kroppsvekt 1 r. per dag i 10 dager.

Pasienten anbefales også å bli behandlet med vitaminkomplekser. Ytterligere terapi inkluderer blodrensing ved bruk av plasmaferese (blodtransfusjon utføres med intervaller på 1-2 uker for å fjerne sirkulerende immunkomplekser) og hemosorpsjon.

Lokal terapi

Midler for ekstern bruk forhindrer tilsetning av en sekundær infeksjon. Brukes for alle former for pemphigus, alvorlighetsgrad og stadium av sykdommen.

NavnapplikasjonEffektivitet
"Hydrokortison".Verktøyet påføres 1-2 s. per dag i 7-10 dager.Reduserer betennelse, har antiallergiske effekter.
"Sinksalve".Påfør på de berørte områdene av kroppen 1-3 s. per dag i 1-7 dager.Medisinen beskytter og mykgjør huden, tørker den ut. Det reduserer også utslipp av ekssudat fra blemmer.
"Methylthionium chloride".Legemidlet påføres lokalt 1-3 s. per dag gjennom hele uken.Har en antiseptisk og avgiftende effekt.

Lokal behandling lar deg eliminere gråt og tørke utslett, medisiner brukes også til adsorpsjon.

Fotokjemoterapi

Inaktivering av blodceller med G-metoksypsoralen ved bruk av ultrafiolette stråler og gjeninnføring av dem i blodet reduserer også de negative manifestasjonene av pemphigus. Effektiviteten av denne behandlingsmetoden skyldes rensing av blodet og eliminering av giftige stoffer, immunglobuliner.

Kosthold

Pemphigus er en sykdom hos voksne (bildet vil bidra til å skille patologi fra andre lidelser i menneskekroppen og få den til å gjennomgå en medisinsk undersøkelse), som krever riktig ernæring.

Artikkelen beskriver i detalj sykdommen til pemphigus og gir nyttige bilder.

Tillatte produkterForbudte matvarer
  • protein mat (kjøtt, fisk, lever);
  • berikede retter (frukt, grønnsaker, gresskar, rosiner);
  • meieriprodukter (melk, cottage cheese);
  • bokhvete og havregryn;
  • smør.
  • hermetikk;
  • karbohydrater;
  • grov mat;
  • matvarer som kan fremkalle en allergisk reaksjon;
  • fisk og sopp buljong;
  • kullsyreholdige drikker;
  • salte retter.

Ved lesjoner i munnslimhinnen anbefales pasienter å bruke puré supper, slimete korn i flytende form. Fast mat vil skade blemmer og bremse helingsprosessen av sår. Det anbefales å spise i små porsjoner 4-5 r. per dag.

Dispensar observasjon

Behandling av pemphigus bør startes så snart de første symptomene dukker opp. Alle pasienter er vist dispensary observasjon, tar systematiske medisiner. Rettidig behandling reduserer risikoen for sykdomsprogresjon og lar deg få den under kontroll.

Diagnostikk, behandling og overvåking utføres døgnet rundt på et sykehus. Ved å overvåke pasientens tilstand, vurderer hudlegen dynamikken i patologien og justerer behandlingen.

Folkemedisiner for pemphigus

Behandling med resepter av healere og healere utføres strengt etter konsultasjon med en hudlege. Komponenter av tradisjonell medisin kan provosere komplikasjoner eller forverring av tilstanden.

NavnOppskriftAnvendelse og effektivitet
Eucalyptus avkok.Hell kokende vann over urten (1 ts), insister og sil.Det resulterende produktet kjærtegner munnhulen om morgenen og kvelden.
Urte samling.Bland i 2 ss. bjørkeknopper, kamille og eukalyptus. Tilsett 4 ss. Johannesurt, 3 ss. ryllik. Den resulterende blandingen (2 ss) hell kokende vann (450 ml), insister og sil godt.Legemidlet tas hver 4. time i 3 måneder.
Tansy blomster.Hell planten med varmt vann (0,5 ss.), Insister godt og sil.Pasienter med pemphigus anbefales å drikke 20 ml 3 r. per dag gjennom hele uken.

Fersk neslejuice kan brukes til å behandle utslett på kroppen. Produktet påføres med en bomullspute. Planten har en smertestillende effekt, fremmer tidlig sårheling og stopper blødning.

Hvordan unngå forverringer av pemphigus?

Det er umulig å forhindre sykdommen i dag.

Du kan unngå forverringer og komplikasjoner hvis du starter behandlingen i tide og husker de nyttige anbefalingene fra leger:

  • føre en sunn livsstil;
  • spis riktig;
  • umiddelbart gå til sykehuset hvis det oppstår samtidig sykdommer.

Det er viktig å følge enkle regler for hygiene og hudpleie.

Prognose og komplikasjoner

Forverring av pemphigus oppstår med tidlig behandling.

Et dødelig utfall oppstår i spesielt vanskelige situasjoner på bakgrunn av alvorlige komplikasjoner:

  • sepsis;
  • hjerteinfarkt;
  • hjerneslag;
  • magesår;
  • diabetes;
  • hypoproteinemia.

Det er vanskelig å forutsi utvikling av pemphigus, siden sykdommen ikke er fullstendig forstått..

Det er mange former for det. Viral pemphigus med rettidig behandling forsvinner. Andre typer sykdommer forårsaker komplikasjoner og negative konsekvenser (sepsis, hjernehinnebetennelse, encefalitt). Uten riktig behandling øker risikoen for død, spesielt for små barn, hvis immunitet bare blir dannet og ikke kan motstå sine egne antistoffer.

Pemphigus er en sjelden sykdom som krever betimelig respons fra leger og medisinsk hjelp. Komplikasjoner er dødelige. Det er umulig å forhindre patologi, derfor er det viktig å overvåke helsen din. Fotosymptom hos voksne lar deg tenke og oppsøke lege så snart som mulig når de første tegnene vises.

Nyttige videoer om symptomer og behandlinger for pemphigus

Årsaker og symptomer på pemphigus hos gravide og nyfødte:

Pemphigus hos voksne

Pemphigus er en kronisk sykdom forbundet med en funksjonsfeil i immunsystemet. Det manifesterer seg som bobler i forskjellige størrelser på tilsynelatende sunn hud og slimhinner. I henhold til deres kliniske egenskaper utmerker seg fire former for sykdommen - ekte (vulgær), bladformet, erytematøs og vegetativ. Diagnosen er bekreftet hvis det blir funnet akantolytiske celler under histologisk undersøkelse av et flekker fra skadet hud. For behandling brukes legemidler med generell og lokal virkning med innholdet av glukokortikosteroider i kombinasjon med en av metodene for ekstrakorporal blodkorreksjon (hemokorreksjon) - kryaferresis, hemosorpsjon, plasmaforese.

Pemphigus funksjoner hos voksne


Avhengig av det kliniske bildet av den patologiske prosessen, er det to hovedtyper av pemphigus - sant (akantolytisk) og godartet (ikke-akantolytisk). Den første er mer alvorlig og farlig, manifesterer seg i forskjellige former, i fravær av behandling fører til komplikasjoner som er farlige for helse og liv. Det andre er lettere og mildere, det forårsaker sjelden komplikasjoner, manifesterer seg i forskjellige former, men er ikke så farlig for helse og liv.

Akantolytiske former:

  • Brasiliansk.
  • Vegetativ.
  • Vulgær (vanlig).
  • Grønt.
  • Erytematøs.

Ikke-akantolytiske former:

  • Cicatricial ikke-acantholytic.
  • Ikke-akantolytisk.
  • Bulløs.

Pemphigus er en sjelden form:

  • Herpetiformis. I sine symptomer ligner det på Duhring's dermatitt og dermatitt herpetiformis, ledsaget av utslett i form av erytematøs plakett og små overfladiske vesikler med en klar væske inni. I den akutte formen er symptomene de samme som i den erymatiske og vanlige formen..
  • Medisinsk. Årsakene til sykdommen er en genetisk disposisjon, og tar visse medisiner på bakgrunn av nedsatt immunitet. I det første tilfellet forsvinner symptomene etter langvarig behandling, i det andre - nesten umiddelbart etter tilbaketrekning av medikamentet. Oftest er dette Pyritinol, Tipronin, Penicillamine, Bucillamine, Piroxicam og preparater med gullinnhold. Symptomene er de samme som for pemphigus vulgaris, foliate eller erythematous pemphigus.
  • Paraneoplastisk. Det utvikler seg på bakgrunn av ondartede svulster, er livstruende, i 90% av tilfellene er det dødelig. Oftest diagnostisert i hematologiske kreftformer - lymfocytisk leukemi, makroglobulinemi, lymfomer.
    IgA. Det er to typer av denne varianten - subcorneal pustulær dermatose og intraepidermal nøytrofil IgA-dermatose. Bare en lege på laboratorietester og et klinisk bilde kan bestemme denne eller den typen. Hvordan IgA pemphigus og dets andre former på forskjellige stadier ser ut, vises av bildene nedenfor.

Pemphigus symptomer hos voksne

Noen symptomer på pemphigus er karakteristiske for alle typer og former. Dette er en rask fremgang i fravær av behandling og kupering - sykdommen roes enten ned og intensiveres igjen. Andre tegn avhenger av typen og formen av sykdommen:

Vulgær (vanlig) pemphigus. Bobler i forskjellige størrelser spres over hele kroppen. De har et slappt og tynt deksel (overflate), inni er de fylt med en gjennomsiktig eller gjennomsiktig væske - serøs ekssudat. Ofte vises de første boblene på slimhinnen i munnen og nesen, og det er derfor:

  • Smerter når du tygger, svelger og snakker.
  • Økt salivasjon.
  • Smerter når du blåser nesen.
  • Dårlig ånde.

Den patologiske prosessen på slimhinnene trekker i lang tid - fra 3 måneder til 1 år. Da vises blemmer på forskjellige deler av kroppen. Ofte skjer dette så raskt at pasienten ikke merker dannelsen. Noen ganger sprenges boblene, erosjoner av lys rosa farge med en glatt, blank overflate dannes i stedet for forårsaker smerte, så dannes tørre skorper. Som regel sprer de seg fra midten av klyngen av bobler til kantene og danner omfattende soner. Ved diagnostisering av pemphigus gir Nikolsky-testen et positivt resultat - med en liten effekt på huden i lesjonen, eksfolierer det øvre laget. Under sykdom merkes svakhet, temperaturen stiger.

Erythematous pemphigus. For det første vises bobler på brystet, nakken, ansiktet og hodebunnen, symptomene ligner på seboré - klare grenser for de berørte områdene, rask selvåpning av bobler med en slapp og slapp overflate, erosjon, brune eller gulaktige skorper av varierende tykkelse i stedet. Samtidig har Nikolskys syndrom en lokal karakter, men påvirker gradvis andre deler av kroppen..

Vegetativ pemphigus. En godartet sykdom som varer i mange år uten å forringe pasientenes velvære. For det første vises bobler i hudens naturlige folder, rundt munnen, nesen og ørene, i kjønnsorganene og anusen. De åpner seg spontant, i stedet dannes erosjoner med en ubehagelig luktende serøs-purulent eller serøs plakk, omgitt av pustler. Når du stiller en diagnose, må sykdommen skille seg fra kronisk vegetativ pyodermi, Nikolskys test gir bare et positivt resultat i de berørte områdene.

Pemphigus blad. Først vises flatt, litt hevet over hudblærene på kroppen, og dannes deretter på slimhinnene. Et karakteristisk trekk er samtidig tilstedeværelse av bobler og skorpe, som ligger over hverandre.

Brasiliansk pemphigus. Den finnes bare i land i Latin-Amerika (Venezuela, Paraguay, Peru, Bolivia, Argentina og Brasil osv.), Den har aldri blitt oppdaget på andre kontinenter. Årsaken til forekomsten er ennå ikke fastslått, men mest sannsynlig er sykdommen av smittsom karakter. Oftere diagnostiseres brasiliansk pemphigus hos kvinner yngre enn 30 år, og berører bare huden. Først dukker det opp flate bobler, så åpner de seg og blir dekket av skjellende eksfolierende skorper, under hvilke erosjon dannes, som ikke leges i flere år. Nikolskys syndrom i de berørte områdene gir et positivt resultat, sykdommen forårsaker alvorlig ubehag - ledsaget av smerte og svie.

Bulløs pemphigus. Det er godartet og ledsages ikke av akantolyse (ødeleggelse av huden). Blemmer vises på forskjellige deler av kroppen, som forsvinner sporløst som følge av behandling eller alene.

Ikke-akantolytisk pemphigus. Det er godartet, manifesterer seg som vesikler på munnslimhinnen, det er tegn på betennelse, sårdannelse i de berørte områdene er observert.

Cicatricial ikke-acantholytic. Blemmer dannes på slimhinnene i øynene og munnen. Risikogruppen inkluderer kvinner over 45 år. Denne sykdomsformen har et annet navn - øynene..

Årsaker til pemphigus hos voksne

Den vanligste årsaken til pemphigus vulgaris er endringer i cellene i vev og hud, som et resultat av at de blir antistoffer mot immunforsvaret. Slike metamorfoser oppstår når de utsettes for aggressive miljøfaktorer eller retrovirus. Endringer i epidermale celler og syntesen av spesifikke antigener forstyrrer den intercellulære kommunikasjonen, som et resultat av hvilke spesifikke bobler dannes på hudoverflaten. Andre provoserende faktorer er ikke identifisert, men det er kjent at forekomsten er påvirket av genetisk disposisjon.

Pemphigus hos barn


Som regel diagnostiseres pemphigus hos barn i de første månedene av livet. Det er en svært smittsom (smittsom) smittsom sykdom som manifesterer seg i form av pustler som sprer seg veldig raskt over huden. Pediatrisk pemphigus er bakteriell, sykdomsårsaken er Staphylococcus aureus.

På grunn av de reaktive egenskapene i huden, som forverres av den usunne livsstilen til gravide, for tidlig fødsel og fødselstraumer, er barn praktisk talt ikke beskyttet mot bakterielle infeksjoner. Som et resultat kan blemmer med serøst innhold oppstå på huden de første dagene av livet. Sykdommen kan manifestere seg selv 1-2 uker etter fødselen. Det er andre provoserende faktorer:

  • Brudd på hygienebestemmelser på barselsykehus.
  • Fødselshospitalpersonell som smittebærer.
  • Purulent betennelse i navlen.

Pemphigus hos barn utvikler seg veldig raskt. Bobler spres nesten umiddelbart over hele kroppen og øker i størrelse, sprekker etter noen timer. I stedet for dannes erosjoner med hudrester i kantene, som forårsaker smerte og blir dekket av purulente skorper. Prosessen er ledsaget av rus, feber, mangel på appetitt.

Diagnose av pemphigus hos voksne

Sykdommen diagnostiseres ved visuell undersøkelse, den skiller seg fra syfilittisk pemphigus, som er en konsekvens av medfødt syfilis med lokalisering av blemmer i håndflatene. I noen tilfeller er det nødvendig med ytterligere forskning for:

  • Tzank celler (cytologiske).
  • Intraepidermale vesikler (histologisk).
  • Suprabasal fluorescens (immunfluorescerende).

Med klassisk utvikling er diagnosen pemphigus ikke vanskelig. I tillegg til medfødt syfilis, må den skille seg fra lupus erythematosus (bullosaform), medfødt epidermolyse bullosa, Duhring's dermatosis herpetiformis, toxicoderma bullosa, eksudativ erythema multiforme.

Behandling av pemphigus hos voksne

Siden forskere fremdeles ikke kan fastslå den eksakte årsaken, gir behandling av pemphigus hos voksne noen vanskeligheter. Pasienter blir satt på apotek, de må unngå overdreven fysisk anstrengelse og stress, bytte klær og sengetøy så ofte som mulig, følge kosthold og hygienebestemmelser.

Grunnlaget for behandlingen er medikamentell terapi:

  • Høye doser glukokortikoider (polkortolon, metipred, deksametason, prednisolon). Hvis det er regresjon av sykdommen, reduseres dosen gradvis..
  • For sykdommer i mage-tarmkanalen er langvarige glukokortikoider foreskrevet - Diprospan, Metipred-depot, Depo-medrol.
  • Behandlingen suppleres med hormonelle midler, hvis mangel er høy sannsynlighet for komplikasjoner: depresjon, søvnløshet, arteriell hypertensjon, hyperseksibilitet, angiopati, vektøkning, trombose, magesår (erosjon) i magen (tarmene), steroid diabetes.
  • Når tilstanden forverres, foreskrives medisiner for å gjenopprette mageslimhinnen (Almagel, etc.), et kosthold som involverer et minimum av fett og karbohydrater, maksimalt protein og vitaminer.
  • Parallelt tas immunosuppressiva og cytostatika - Azathioprine, Methotrexate, Sandimmun.
  • For å unngå elektrolyttubalanse anbefales inntak av kalium og kalsium..

Ytterligere behandlinger:

  • Blodrensing - hemodialyse, plasmaferese, hemosorpsjon. Slike prosedyrer fjerner immunglobuliner, giftige stoffer og sirkulerende immunkomplekser fra blodet. De er spesielt nyttige for pasienter med hypertyreose, aterosklerose, diabetes mellitus.
  • Fotokjemoterapi - eksponering for ultrafiolette stråler parallelt med G-metoksypsoralen reduserer aktiviteten til blodceller og leder den inn i blodkarene, renser kroppen for giftstoffer og immunglobuliner.
  • Lokal behandling - salver med glukokortikoider, spray med xylokain, lidokain og andre lokalbedøvelsesmidler, løsninger med anilinfargestoffer (strålende grønt, Fukortsin), bad med kaliumpermanganat, behandling av sår med Curiozone.
  • Kosthold - matvarer som kan forårsake allergi, grov mat, enkle karbohydrater, salt og hermetikk er unntatt fra dietten. Menyen inneholder mat med mye protein og vitaminer. Når det dannes bobler i munnhulen, anbefales moste supper og myke frokostblandinger, unntatt mekanisk skade på slimhinnen.

Komplikasjoner av pemphigus hos voksne

Hvis ubehandlet, fremkaller pemphigus betennelse i indre organer, lungebetennelse, flegmon, otitis media. Hos nyfødte kan en alvorlig septisk form av sykdommen være dødelig. Hos voksne er sannsynligheten for sekundær infeksjon høy. Pemphigus vulgaris kan forårsake skade på nyrene, leveren, kardiovaskulærsystemet, bladlignende - sepsis og død.

Forebygging av pemphigus hos voksne

De viktigste tiltakene for forebygging av pemphigus er regelmessig bytte av undertøy og sengetøy, overholdelse av hygienebestemmelser, en sunn livsstil og riktig ernæring.