Akrodermatitt: varianter, behandling, prognose

Kan du ikke bli kvitt utslett på fingrene? Få en hastesjekk for Allopo akrodermatitt. Denne unike typen pustulær psoriasis er vanskelig å diagnostisere, tilbakevendende og truende funksjonshemming..

  1. Et nytt blikk på patogenesen av Allopo akrodermatitt og en tilnærming til behandlingen
  2. Allopo akrodermatitt: pustulær sykdom og dens årsaker
  3. Klassifisering
  4. Typisk form
  5. Abortiv form
  6. Ondartet form
  7. Symptomer på manifestasjon
  8. Diagnostikk
  9. Klinikk for sykdommen
  10. Patomorfologi
  11. Differensialdiagnose
  12. Behandling
  13. Hos barn
  14. Hos voksne
  15. Forebygging
  16. Nyttig video

Et nytt blikk på patogenesen av Allopo akrodermatitt og en tilnærming til behandlingen

Allopo akrodermatitt er en ekstremt sjelden, og derfor bare en overfladisk studert sykdom, preget av dannelse av pustler på falanger.

Dermatologer har ennå ikke kommet til enighet om arten av en slik prosess. Noen forfattere forbinder det med patogenesen av pustulær psoriasis, den andre - med løpet av impetigo Gebra, andre insisterer på at det kliniske bildet av patologien er unikt og gjør det mulig å klassifisere det som en uavhengig dermatose..

Allopo akrodermatitt: pustulær sykdom og dens årsaker

De fleste hudleger klassifiserer Allopo akrodermatitt (AA) i gruppen av pustulær psoriasis, og denne avgjørelsen er berettiget. For det første er sykdommen preget av dannelse av pustler på fingrene i fingrene - utslettelementer som ser ut som hulrom med purulent ekssudat. For det andre, i blodprøver og primære cellekulturer tatt fra AA-pasienter, blir smittsomme partikler sjelden oppdaget. Begge kliniske egenskapene er vanlige for alle typer pustulær psoriasis..

Til tross for heftige debatter blir Allopo akrodermatitt i dag vanligvis sett på som en egen nosologisk enhet. Isolasjonen av sykdommen er basert på spesifisiteten til lokalisering, dannelse, utvikling og involusjon av pustler.

Det kliniske bildet av AA er unikt og tillater ikke at det tilskrives andre patologier. Tvert imot ble det årsaken til kombinasjonen av en rekke hudlesjoner med lignende lokalisering i gruppen av akrodermatitt..

Etiologien til Allopo akrodermatitt er ennå ikke studert. Steriliteten til innholdet i pustulene indikerer sykdommens ikke-smittsomme natur. I løpet av en rekke forskningsarbeider ble det funnet at utviklingen av patologi påvirkes av:

  • immunologiske lidelser;
  • arvelig tendens til psoriasis;
  • funksjonsfeil i nervesystemet.

Den siste versjonen av AA-etiologi er fortsatt den mest populære, siden lesjoner av ANS fører til et brudd på vevstrofisme, som er fulle av patologiske endringer i strukturen.

Klassifisering

Allopo akrodermatitt er en kronisk og vedvarende tilbakevendende sykdom. I henhold til arten av kliniske manifestasjoner er den delt inn i tre former: typisk, abort, ondartet.

Typisk form

Ved typisk akrodermatitt dannes primære pustler ved fingertuppene. Gradvis er bakflatene på føttene og / eller hendene involvert i den patologiske prosessen. Sykdommen kan være:

  • Vesikulær - rødhet i huden, utseendet på bobler med et gjennomsiktig ekssudat.
  • Pustulær - tiltredelse av infeksjon, transformasjon av klart ekssudat til purulent.
  • Tørr - peeling av huden, dannelsen av sekundære elementer i utslett: skalaer, skorper og sår.
  • Erythematous-squamous - dannelsen av polymorfe utslett: pustler, vesikler, erytem.

Abortiv form

Med abort akrodermatitt vises pustler bare på tommelen og pekefingrene. Sykdommen kan være vesikulær og pustulær.

Ondartet form

Ved ondartet akrodermatitt dannes pustler på dermis og epidermis i hele kroppen og har en erytematøs-squamous karakter.

Denne formen for sykdommen er fulle av dannelsen av flere hudfeil, tap av negler, forkortelse og avvisning av nekrotiske falanger og lemmer..

Symptomer på manifestasjon

En særegen manifestasjon av Allopo akrodermatitt er dannelsen av vannige eller purulente pustler på falanger og negleplater på fingre og tær. De berørte områdene i dermis og epidermis blir røde, hovner opp og blir dekket av flere utslettelementer og smelter sammen til "purulente øyer" med forskjellige konturer.

Over tid tykkes fingrene i fingrene, og neglefoldene sprekker, festes, skjemmes og avvises. I stedet for de åpnede pustlene dannes erosjoner, dekket av skjellete skorper. Friske pustulære formasjoner er synlige under dem. Fra begynnelse til slutt er den patologiske prosessen ledsaget av en brennende følelse, ømhet.

Diagnostikk

Det er vanskelig å diagnostisere akrodermatitt. Praktiske hudleger er ikke tilstrekkelig kjent med det kliniske bildet av sykdommen, noe som forklares med dens sjeldenhet. Og de patomorfologiske tegnene på pustulære lesjoner i dermis av fingre og tær ligner på patogenesen til mange former for psoriasis og dermatitt, som tvinger oss til å bruke differensialdiagnose. Videre er noen ganger sannsynlige sykdommer ekskludert ikke under diagnosen, men på behandlingsstadiet, mer presist - hvis det er ineffektivt.

Klinikk for sykdommen

Det er mulig å anta at pustler ble dannet på bakgrunn av Allopo akrodermatitt ved deres karakteristiske lokalisering - på neglefoldene og fingrene. Prosessen sprer seg ofte til dermis i hender og føtter, og påvirker beinvev. Men de første stadiene av sykdommen er alltid begrenset: utslett dannes hovedsakelig på tommelen, sjeldnere på tommelen og pekefingeren..

Patomorfologi

Morfologisk undersøkelse i den berørte dermis avslører et inflammatorisk infiltrat strødd med nøytrofile granulocytter.

Og i overhuden - keratiniserte og pigmenterte områder, utvidede interpapillære prosesser og Kogoi's pustler strødd med nøytrofiler, som er et karakteristisk tegn på AA og tre andre sykdommer:

  • Reiters syndrom;
  • impetigo Gebra;
  • gonoré keratose.

Veggene til nøytrofile krysser Kogois pustler og danner et svamplignende nettverk. Når utslettene utvikler seg, ødelegges celleveggene i midten - et hulrom dannes, hvis periferi er "dekorert" med et nettverk i lang tid.

Differensialdiagnose

Det kliniske bildet av Allopo akrodermatitt ligner på patogenesen av psoriasis, hud candidiasis, pyoderma, herpetiform impetigo, Dühring og Andrews dermatitt. Etter intervju og undersøkelse av pasienten utarbeides en liste over sannsynlige sykdommer, og det utføres en rekke studier for å utelukke hver av dem. Hvis ingen patologi er bekreftet, vil en første diagnose stilles.

Behandling

Behandling av Allopo akrodermatitt er rettet mot å lindre kliniske manifestasjoner, redusere hyppigheten av tilbakefall og redusere risikoen for å utvikle hjelpesykdommer..

Det er vanskelig å oppnå remisjon av pustulære epidermale lesjoner, noe som forklares av utilstrekkelig kunnskap fra klinikken for patologi og sjeldne publikasjoner om effektiviteten til forskjellige behandlingsmetoder..

Hos barn

Antibiotika og sulfonamider, vist i pustulær psoriasis, er ineffektive i AA, og i fravær av sekundær infeksjon er de full av generalisering av den purulente prosessen. Og terapi basert på bruk av glukokortikosteroider fører til en forverring av sykdommen. Slike medisiner er bare indikert i de tidlige stadiene av sykdommen og brukes vanligvis sammen med legemidler som inneholder kalsipotriol..

Bruk av prednisolon skyldes dets betennelsesdempende og antiallergiske effekter. Det administreres intramuskulært i 7 dager. Deretter reduseres den daglige dosen av legemidlet, fortsetter behandlingen opptil 10 dager. I fremtiden brukes glukokortikoid utelukkende i form av salver som påføres den berørte huden..

I medisinsk litteratur er det mange tilfeller av effektiv bruk av systemisk retinoid acitretin sammen med et eksternt kombinasjonsmedisin basert på et topisk steroid og kalsipotriol i Allopo akrodermatitt..

Men barn har høy risiko for bivirkninger fra dette legemidlet på grunn av den høyere verdien av forholdet mellom hudareal og kroppsvekt. Hvis risikoen for bivirkninger fra behandlingen er lavere enn fordelen, er legemidlet inkludert i behandlingsprogrammet.

Hos voksne

Behandling for voksne er basert på de samme prinsippene som for barn. Men med tanke på den minimale risikoen for komplikasjoner ved bruk av retinoid acitretin, er medisineringskurset vanligvis ledet av ham..

Behandlingsprogrammet kan omfatte fotokjemoterapi, UVF og PUVA-terapi. Fotokjemoterapi er kun foreskrevet etter å ha vurdert forholdet mellom forventede fordeler og risikoen for komplikasjoner..

PUVA-terapi er basert på UV-bestråling av det berørte vevet i kombinasjon med fotosensibiliserende midler. UV-lys påvirker bare epidermis og en del av dermis, så bruken er berettiget i de tidlige stadiene av sykdommen.

Forebygging

Forebygging av Allopo akrodermatitt består i å eliminere faktorer som bidrar til brudd på trofisme og endringer i vevsstruktur. Du bør kvitte deg med dårlige vaner, normalisere mat, bevege deg mer og opprettholde immunitet.

Prognosen for Allopo akrodermatitt er gunstig. Imidlertid kommer den pustulære lesjonen regelmessig og ofte. Og det aggressive løpet av patologi er fulle av funksjonshemming: forkortelse av fingrene, tap av negleplater, avvisning av nekrotiske falanger. Derfor reduseres livskvaliteten til den syke vesentlig..

Papulær akrodermatitt hos barn, eller Gianotti-Crosty syndrom

* Effektfaktor for 2018 i henhold til RSCI

Tidsskriftet er inkludert i listen over fagfellevurderte vitenskapelige publikasjoner fra Higher Attestation Commission.

Les i den nye utgaven

I 1955 beskrev Gianotti en sykdom preget av lymfadenopati, anicterisk hepatitt og rødt papulært utslett, symmetrisk fordelt over ansiktet, baken og lemmer. Han mente at denne sykdommen er forårsaket av et virus og kalte det "papulær akrodermatitt hos barn." I påfølgende meldinger på slutten av 1950-tallet. eponymet "Gianotti-Crosty syndrom" ble brukt. I 1970 bekreftet Gianotti og et uavhengig team av barneleger infeksjonen av tilstanden ved å oppdage det australske antigenet (hepatitt B overflateantigen) hos pasientene. De mente at papulær akrodermatitt hos barn er en spesifikk manifestasjon av en virusinfeksjon - hepatitt B. I senere rapporter fra forskjellige land kom en lignende sykdom, ikke assosiert med en virusinfeksjon, hepatitt B., frem. Gianotti mente at disse tilfellene var en annen sykdom, som klinisk forskjellig fra papulær akrodermatitt hos barn. Han laget begrepet "papulovesicular localized to the extremities syndrom" for tilfeller som ikke er assosiert med hepatitt B.

Caputo et al. gjorde en kritisk gjennomgang av 69 tilfeller av pediatrisk papulær akrodermatitt og 239 tilfeller av papulovesikulært lem-lokalisert syndrom for å avgjøre om de to syndromene kunne skilles klinisk, slik Gianotti antydet. Disse forfatterne klarte ikke å klinisk gjenkjenne tilfeller forårsaket av hepatitt B-virus og tilfeller forårsaket av andre virus. De konkluderte med at de kliniske forskjellene skyldtes individuell respons på viruset, ikke typen. De foreslo at begrepene "papulær akrodermatitt hos barn" og "papulovesikulær lokalisert til ekstremiteter syndromet" skulle erstattes av begrepet "Gianotti-Crosty syndrom", som dekker alle virusinduserte papulære og papulovesikulære utbrudd som er symmetrisk fordelt over de akrale områdene (ansikt, rumpe, ytre overflate av lemmer).

Epidemiologi

Det er ingen data om deltakelse av genetiske faktorer i utviklingen av papulær akrodermatitt. Caputo et al. en gjennomgang av 308 tilfeller av sykdommen fant en liten overvekt hos menn og bestemte gjennomsnittsalderen for sykdommen - 2 år (6 måneder - 14 år). De fleste manifestasjonene av akrodermatitt ble observert i høst- og vintermånedene. Sykdommen er rapportert hos voksne. De fleste tilfeller assosiert med hepatitt B er rapportert i Italia og Japan. Andre land rapporterer involvering av andre virus i sykdommen, spesielt Epstein-Barr-virus i Nord-Amerika.

Medisinsk historie

Pasienter har utslett i ansiktet, baken og lemmer. Dette utslettet kan være kløende og ikke innledes eller ledsages av symptomer og tegn på virussykdom.

Fysisk undersøkelse

Gianotti-Crosty syndrom er preget av en monomorf papulær eller papulovesikulær utslett som er spredt i ansiktet (fig. 1), baken og ekstremiteter (fig. 2, 3). Overkroppen forblir ofte (men ikke alltid) ren. Det har vært rapporter om tilstedeværelsen av Gianotti-Crosty syndrom assosiert med infeksjon med Epstein-Barr-viruset, hvis manifestasjon bare ble notert i ansiktet. Individuelle papler eller papirvesker er tette, kuppelformede og 1 til 5 mm i diameter. Papler kan "kebnerize" (det vil si med papulær akrodermatitt hos barn, Kebner-fenomenet observeres) på skadestedene og smelter sammen over albuene og knærne og danner plakk i forskjellige størrelser. Selv om paplene vanligvis er rosa eller røde, kan de i noen tilfeller være kjøttfarget eller lilla. Utslett kan starte i ansiktet, baken eller ekstremitetene og spres over en 7-dagers periode, og påvirker flere områder. Delvis manifestasjon av sykdommen uten å påvirke ansiktet og / eller baken er vanlig. Utslett er vanligvis asymptomatisk, men kan i noen tilfeller ledsages av kløe. Utslett kan ta 2 til 8 uker.

En generell undersøkelse kan avdekke tegn på en årsaksvirusinfeksjon: feber, lymfadenopati, hepatosplenomegali, sår i munnslimhinnen, faryngitt og tegn på luftveisskade. Lymfadenopati og splenomegali er ikke-spesifikke for tilfeller assosiert med hepatitt B..

Laboratoriedata

Tilfeller som ikke er assosiert med hepatitt B-virusinfeksjon har vanligvis ikke spesifikke laboratorieparametere, med unntak av virusidentifikasjon ved kultur, immunfluorescens, polymerasekjedereaksjon og / eller serologi. Lymfopeni eller lymfocytose blir ofte sett på som en uspesifikk respons på virusinfeksjon. Selv om unormale leverfunksjonsprøver er et vedvarende trekk ved hepatitt B-relaterte tilfeller, kan de forekomme i tilfeller som ikke er assosiert med hepatitt B (f.eks. Epstein-Barr-virusinfeksjon). De fleste tilfeller av Gianotti-Crosty syndrom assosiert med hepatitt B i Sør-Europa og Japan er forårsaket av en undertype av hepatitt B kalt "ayw"; i Korea, undertypen "adr". Pasienter med risikofaktorer for hepatitt B bør screenes for dette viruset ved den første presentasjonen.

Patofysiologi og histogenese

Gianotti-Crosty syndrom betraktes som en selvbegrenset respons av huden på forskjellige infeksjoner. Det kan utvikles på grunn av følgende infeksjoner: hepatitt B-virus, Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, rotavirus, parvovirus B19, Coxsackievirus A-16, respiratorisk syncytialvirus, enterovirus, ekkovirus, adenovirus, poliovirus, herpesvirus, rubellavirus humant virus type 1 og 6 og humant immunsviktvirus. I tillegg ble det rapportert at Gianotti-Crosty syndrom var en konsekvens av vaksinering, inkludert difteri - kikhoste, meslinger - kusma - røde hunder, influensa, polio, en kombinasjon av difteri - kikhoste - stivkrampe - poliomyelitt - hemophilus influenza B, hepatitt B, meslinger - og BCG. Nylige rapporter har beskrevet et utslett som ligner på Gianotti-Crosty syndrom på grunn av infeksjon med Mycoplasma lungebetennelse, Bartonella henselae, β-hemolytisk gruppe A streptokokker og Neisseria meningitidis. Som andre virale eksantemer er den innledende fasen av syndromet hematogen spredning av det forårsakende viruset i huden. Den påfølgende immunresponsen mot viruset utløser en inflammatorisk respons i hudstrukturene (epidermis, hudkar), noe som fører til utslett. Det er blitt antydet at dette er en virusindusert overfølsomhetsreaksjon av type IV.

Det er mulig at avsetning av immunkomplekser i blodårene i huden kan være årsaken til utvikling av utslett i hepatitt-B-induserte tilfeller.

Histologiske data

Det histologiske bildet av Gianotti-Crosty syndrom er uspesifikt. I overhuden er lett akantose, fokal parakeratose og fokal spongiose notert. Papillær dermis er moderat ødem, med overfladisk lymfohistiocytisk infiltrasjon, som vanligvis er perivaskulær, men kan være striated. Noen ganger kan det oppstå åpen lymfocytisk vaskulitt med erytrocyttekstravasasjon.

Immunokjemiske fargestoffer avslørte at CD4 + T-lymfocytter dominerer i det inflammatoriske infiltratet, ca 20% - CD8 + T-lymfocytter. Også i overhuden øker antallet Langerhans-celler.

Diagnose

Chuh foreslo diagnostiske kriterier for Gianotti-Crosty syndrom. Positive kliniske tegn inkluderer:

1) monomorfe, kuppelformede, rosa-brune papler eller papirvesker fra 1 til 10 mm i diameter;

2) 3 eller alle 4 berørte områder: ansikt, rumpe, underarmer og extensoroverflater på bena;

4) varighet minst 10 dager.

Negative kliniske tegn:

1) utbredt fokus på bagasjerommet;

2) peeling lesjoner.

Differensialdiagnose

Det klassiske Gianotti-Crosty syndromet forveksles sjelden med andre hudsykdommer, men diagnosen er mulig hvis legen er klar over det kliniske bildet av en slik patologi. Hvis lilla lesjoner er tilstede, må de skille seg fra septikemi, lichenoid parapsoriasis, Schönlein - Henoch purpura, og i nærvær av lymfadenopati og hepatosplenomegali fra Langerhans cellehistiocytose. Hudbiopsi og passende mikrobiologiske studier kan skille mellom disse sykdommene.

Behandling og prognose

Det er ingen spesifikk behandling for Gianotti-Crosty syndrom. Symptomatisk terapi kan omfatte aktuelle steroider og antihistaminer for alvorlig kløe. Prognosen for utvinning er gunstig. I mange tilfeller er det eneste som er nødvendig å sikre foreldrene til barnets spontane bedring..

  1. Rook's Textbook of dermatology, åttende utgave, redigert av T. Burns, S. Breathnach, N. Cox, Ch. Griffiths i fire bind. Willey-Blackwell, 2010.
  2. Lever's Histopathology of the Skin, 9. utgave Eldste D. E., Elenitsas R., Johnson B. L., Murphy G. F. Lippincott Williams & Wilkins, 2004.
  3. Nelson Textbook of Pediatrics 18ThKliegman Elsevier, 2007.
  4. Dermatology, tredje utgave, 2-binders sett, redigert av J. L. Bolognia, J. L. Jorizzo, J. V. Schaffer. Elsevier, 2012.
  5. Pediatrisk dermatologi, fjerde utgave, 2-binders sett, redigert av L. A. Schachner, R.C. Hansen. Mosby, 2011.

Bare for registrerte brukere

Enteropatisk akrodermatitt hos barn: symptomer, diagnose, behandling og forum.

Hva er akrodermatitt enteropatisk?


Primær enteropatisk akrodermatitt er en sjelden genetisk lidelse preget av

  • diaré,
  • et betennelsesutslett rundt munnen
  • og / eller anus
  • og hårtap.

Det kalles også akrodermatitt enteropati, primært sink malabsorpsjonssyndrom, Danbolt-Kloss syndrom og Brandts syndrom.

Sekundær eller ervervet sinkmangel er kjent som ervervet akrodermatitt enteropatisk..

Hva er sinkens rolle i kroppen?

  1. Sink er en viktig komponent i dietten.
  2. Sink i morsmelk absorberes bedre enn i formel eller kumelk, så akrodermatitt enteropatisk infeksjon kan diagnostiseres senere hos spedbarn enn hos spedbarn.
  3. Sink finnes også i kjøtt, skalldyr og hvete.

Plantebasert mat inneholder for det meste sink. Fytater som finnes i frokostblandinger og soyabønner, samt høye kalsiumnivåer, kan redusere sinkabsorpsjonen gjennom tolvfingertarmen.

Sink er nødvendig for å hjelpe metalloenzymer, som er involvert i mange cellulære prosesser i hele kroppen. Disse inkluderer produksjonen av betennelsesdempende midler (cytokiner og antioksidanter) og normal hjernefunksjon.

Hva forårsaker akrodermatitt Enteropatisk?

Primær enteropatisk akrodermatitt er forårsaket av nedsatt absorpsjon av sink gjennom tarmceller. Dette skyldes mutasjoner i et gen (SLC39A4) som koder for et sinkbærerprotein, ZIP4. Det manglende proteinet antas å være ansvarlig for redusert sinkopptak og nedsatt sinkmetabolisme.

For å få medfødt enteropatisk akrodermatitt, må du arve to defekte gener (ett fra hver av foreldrene), det vil si at arv er autosomal recessiv. Hvis en person mottar ett normalt gen og ett defekt gen, vil personen bære sykdommen, men vil vanligvis ikke vise symptomer.

Ervervet akrodermatitt enteropatitt er forårsaket av sinkmangel assosiert med ett av følgende:

- Nekrolytisk erytem migrans (glucagonoma)
- Mangel på sink i dietten (spesielt blant alkoholikere og tidligere, med intravenøs ernæring)
- Tarmmalabsorpsjon (inflammatorisk tarmsykdom, bypassoperasjon, bukspyttkjertelsykdom)
- Overdreven tap av sink i urinen (nefrotisk syndrom)
- Lav albulin og høye katabolske tilstander (traumer, forbrenninger, større operasjoner, levercirrhose).

Hva er de kliniske egenskapene til akrodermatitt enteropati?

Symptomer på primær akrodermatitt enteropati forekommer vanligvis hos flaskefôrede babyer innen dager eller uker etter fødselen og hos ammende babyer kort tid etter avvenning. Menn og kvinner lider likt.

Ervervet akrodermatitt enteropatitt kan forekomme i alle aldre, men er oftest diagnostisert hos eldre.

Hudtegn ved begge typer akrodermatitt enteropati er karakteristiske.

  • Røde og betente flekker av tørr og skjellende hud forekommer rundt åpninger i kroppen som munn, anus og øyne, så vel som hud på albuer, knær, armer og ben. Utslettet kan se ut som atopisk dermatitt.
  • Flekker utvikler seg til skorpede, blærede, purulente og eroderte lesjoner.
  • Det er vanligvis et skarpt skille mellom det berørte området og normal hud..
  • Huden rundt neglene blir betent (paronychia).
  • Diffust hårtap i hodebunnen, øyenbrynene og øyevippene kan forekomme.
  • Lesjoner kan utvikle sekundær infeksjon med Candida albicans eller Staphylococcus aureus.
  • Slimhinneegenskaper inkluderer rød glanset tunge, kantet cheilitt og magesår.
  • Sårheling forverres.


Hudfrie symptomer

Andre funksjoner ved enteropatisk akrodermatitt inkluderer:

Akrodermatitt

Akrodermatitt er flere nosologier, forskjellige i etiopatogenese, forenet av et enkelt begrep basert på lokalisering av den patologiske prosessen på huden av de distale ekstremiteter. I hjertet av hver av sykdommene er betennelse i dermis. Enteropatisk akrodermatitt forekommer hos barn med sinkmangel. Atrofisk akrodermatitt er en kutan manifestasjon av borreliose (en smittsom sykdom etter flåttbitt). Pustulær akrodermatitt er resultatet av trophoneurose, som anses å være en forstyrrelse i funksjonen til det autonome nervesystemet som et resultat av svikt i metabolske prosesser og vevsernæring. Diagnose, behandling og prognose for akrodermatitt er individuell.

  • Årsaker til akrodermatitt
  • Klassifisering
  • Akrodermatitt symptomer
  • Diagnostikk
  • Behandling av akrodermatitt
  • Behandlingspriser

Generell informasjon

Akrodermatitt er det vanlige navnet på flere sjeldne dermatitt med dominerende utslett på huden på hender og føtter. Disse inkluderer: vedvarende pustulær akrodermatitt Allopo (Crockers dermatitt, vedvarende Settons dermatitt), idiopatisk progressiv hudatrofi (kronisk Herxheimer-Hartmanns atrofisk akrodermatitt, diffus idiopatisk Buchwalds hudatrofi, Piecks erytromel og nyfødt sykdom), systemisk eller dødelig bly i tilfelle utidig eller feil diagnose.

Den eneste akrodermatitt, hvor etiologien er kjent, er atrofisk akrodermatitt. Dens forårsakende middel er en bakterie fra spirocheteslekten - Borrelia Burgdorfer. På grunn av det faktum at den epidemiologiske situasjonen i Russland på grunn av intensivering av sommerangrep av flått - bærere av borreliose spirocheter - forverres fra år til år, forårsaker veksten av borrelioseinfeksjoner eksponentielt, er relevansen av kunnskap om symptomene på denne sykdommen utenfor tvil. Betydningen av kjennskap til annen dermatitt i denne gruppen skyldes alvorlighetsgraden av de mulige konsekvensene.

Årsaker til akrodermatitt

Etiologien og patogenesen av enteropatisk og pustulær akrodermatitt er ikke helt kjent. I moderne dermatologi antas det at enteropatisk akrodermatitt hos nyfødte er en sjelden genodermatose arvet på en autosomal recessiv måte. Det refererer til systemiske sykdommer, som er basert på enzymopati (svikt i normale funksjoner av enzymer) i mage-tarmkanalen med ytterligere forstyrrelse av metabolske prosesser. På bakgrunn av enzymmangel oppstår sinkmangel og betennelse i alle hudlag. Den arvelige teorien er bekreftet av det faktum at denne patologien hovedsakelig forekommer hos barn født fra nært beslektede ekteskap..

Når det gjelder den vedvarende pustulære akrodermatitt hos Allopo, er dermatologer tilbøyelige til å tro at det er basert på nevrostrofi - et brudd på nervøs trofisme. Av en eller annen grunn (infeksjon, traumer) blir nervefibren skadet, og nerveimpulsen når ikke endepunktet. Innervasjonen av vev, inkludert huden, er forstyrret. Som et resultat utvikles alle stadier av betennelse sekvensielt i dermis. Eliminering av smittsom opprinnelse eller traumer endrer ikke situasjonen, noe som gir rett til å snakke om en uklar etiologi av sykdommen. I tillegg anser mange hudleger akrodermatitt som en type pustulær psoriasis, hvis årsak også er uklar..

Atrofisk kronisk akrodermatitt, i motsetning til gruppekameratene, har en kjent årsak. Dens forårsakende middel er borreliosis spirochete, som kommer inn i menneskekroppen med en flåttbitt. Opprinnelig er mikroben lokalisert i lymfeknuter, og deretter, når den har nådd maksimal konsentrasjon, kommer inn i blodet, bæres med blodet gjennom hele kroppen og blir årsaken til utvikling av betennelse i forskjellige organer og vev, inkludert huden.

Klassifisering

I henhold til moderne konsepter er det tre uavhengige typer akrodermatitt, som har forskjellige etiopatogenetiske mekanismer og kliniske manifestasjoner:

  1. Enteropatisk akrodermatitt - det primære elementet i hudutslett er blemmer (vesikler og pustler) i forskjellige størrelser, ledsaget av forstyrrelse i mage-tarmkanalen, utvikling av dystrofi og psykiske lidelser hos spedbarnet.
  2. Allopo pustulær akrodermatitt er en form for lokal akrodermatitt som hovedsakelig påvirker neglefalangene i fingre og tær. Primærelementet er små ovale pustler som renner ut symmetrisk. Generalisering av prosessen er svært sjelden mulig.
  3. Atrofisk akrodermatitt - kutane manifestasjoner av borreliose (Lyme sykdom), dens stadium III, i form av rik burgund erytem i forskjellige størrelser.

Atypisk akrodermatitt - papulært Gianotti-Crosty syndrom, som forekommer hos barn, står noe fra hverandre. Lokaliseringen er typisk for akrodermatitt, men det primære elementet er en atypisk papule.

Akrodermatitt symptomer

Det kliniske bildet av sykdommen avhenger av typen. Enteropatisk akrodermatitt rammer barn fra fødselsøyeblikket og opp til 1,5 år, ofte når de overføres til kunstig fôring. Senere perioder med sykdomsutbrudd er et unntak fra regelen. Dette er en sjelden og progressiv dermatitt. Lokalisering av et gruppert blærende utslett rundt naturlige åpninger er typisk: øyne, munn, anus. Over tid sprer utslettet seg inn i hudfoldene: kjønnsorganene, lysken, lårene, popliteal fossa, albuene, armhulene.

Primære elementer strømmer ut mot bakgrunn av hyperemi og ødem, utvikler seg til serøs-purulente skorpe, deretter til skjellende plakk, noe som gjør at denne patologien skiller seg fra psoriasis. Resultatet av evolusjon er en erosiv-ulcerøs, dårlig helbredende overflate. Parallelt er det en lesjon i neglene og slimhinnene. Barnets generelle velvære er forstyrret: på grunn av dyspepsi utvikler han seg i vekt; på grunn av nevrotrofe lidelser, begynner tap av hår og øyevipper; på grunn av øyeskade (konjunktivitt, blefaritt), blir fotofobi med. Babyen henger etter i utviklingen, livskvaliteten forverres kraftig.

Pustulær akrodermatitt har et annet klinisk bilde. Det utvikler seg i alle aldre, hovedsakelig hos menn. Debuterer med utslett på huden på fingre og tær, har ingen tendens til å spre seg. Vanligvis er lesjonen begrenset til distale ekstremiteter, noen ganger bare til en finger. Generalisering av prosessen er ekstremt sjelden. Som navnet antyder, er det primære elementet en pustule (en blister med purulent innhold). Men det er også en vesikulær type akrodermatitt (det primære elementet er en boble med en gjennomsiktig væske inni), og en erytematøs-plateepitel ("tørr", flekkete-skjellete) form.

I en typisk klinikk begynner prosessen ved fingertuppene og beveger seg gradvis til baksiden av hendene. Samtidig er neglene hovne opp, den periunguale sengen er hyperemisk, og når den presses, frigjøres pus under negleplaten. Utslettet er ledsaget av skarp smerte, vanskeligheter med å bøye eller rette fingrene, så hånden blir tvunget til å ta en unaturlig bøyd form. Fingrene svulmer, musklene i hendene er involvert i prosessen, kløe og svie tilsettes. Heldigvis reagerer denne formen godt på terapi. Etter oppløsningen av den patologiske prosessen gjenstår bare litt anspent hud, som til slutt blir normal.

Den aborterte formen av akrodermatitt har ikke en tendens til å forverre sykdommen, den er preget av et utelukkende pustulært vesikulært utslett, ofte på en finger, og trekker seg raskt tilbake sporløst. Det ondartede utvalget av Allopo akrodermatitt er en purulent utvidelse av sykdommen med anfall av hele huden, ledsaget av tap av negler, lysis, nekrotisering av det omkringliggende vevet og som et resultat forkorte falangene. Det blir behandlet lenge, med store vanskeligheter. Det er en risiko for tilbakefall.

Atrofisk akrodermatitt er en smittsom prosess som oppstår som en hudreaksjon på toksinene til borreliose spirochete som kommer inn i menneskekroppen med spytt av et flått infisert med borreliose. Kjønn og alder spiller ingen rolle. Det er to alternativer for hudens respons på en flåttbitt: det øyeblikkelige utseendet på erytem på stedet for flåttpenetrasjon i dermis (noen ganger er dette det første og eneste symptomet på sykdomsutbruddet) og utviklingen av akrodermatitt i underekstremiteter etter flere år på bakgrunn av konstant sykdomsprogresjon. Klinisk ser akrodermatitt ut som mørkebrune flekker på bakgrunn av tynn og atrofisk hud. Over tid blir flekkene tykkere og tykkere, og deretter atrofi med utfallet i dermatosklerose. Over tid er ondartet akrodermatitt mulig.

Diagnostikk

Enteropatisk akrodermatitt diagnostiseres på grunnlag av kliniske manifestasjoner, biokjemi av blod, urin (sinkbalanse), konsultasjon med en genetiker. Differensier med sekundær sinkmangel mot bakgrunnen av inflammatoriske prosesser i pasientens mage-tarmkanal.

Diagnosen pustulær akrodermatitt er basert på resultatene av histologi: i biopsiprøven avsløres akanthose med inflammatorisk nøytrofil infiltrasjon av malpighian-laget av dermis. Klinisk differensiert med banal pyoderma, histologisk - med ekssudativ palmar-plantar psoriasis, Duhring's herpetiformis dermatitt, impetigo Gerba, Andrews pustulose.

Atrofisk akrodermatitt bekreftes ved isolering av patogenet fra huden eller ved serologiske reaksjoner for tilstedeværelse av antistoffer mot borreliose spirochete i pasientens blod.

Behandling av akrodermatitt

Rettighet og pålitelighet av diagnosen er veldig viktig for effektiviteten av behandlingen. Det er nødvendig å korrigere de identifiserte bruddene, eliminere årsaken og styrke immunforsvaret. Med et gunstig scenario gir behandling av akrodermatitt gode resultater. Radikal kur er bare mulig i begynnelsen av behandlingen i de tidligste stadiene av sykdommen og det godartede forløpet.

Enteropatisk akrodermatitt behandles med sinkpreparater for å korrigere nivået av dette elementet i barnets kropp (kosttilskudd, vitaminer, suppositorier som inneholder sink) i kombinasjon med symptomatisk behandling (vitamin C, E, A, probiotika, gamma eller immunglobuliner, enzymer som forbedrer fordøyelseskanalen. sekundær infeksjon styres ved utnevnelse av antimykotika, antibiotika inne og anilinfargestoffer eksternt. Bekjempelse av sepsis er et spørsmål av ekstrem betydning, siden det er han som forårsaker døden.

Allopo pustulær akrodermatitt, avhengig av alvorlighetsgraden av forløpet og forekomsten av prosessen, reagerer godt på behandling med bredspektret antibiotika (levofloxacin) i kombinasjon med kortikosteroider (kortvarig prednisolon). Anilinfargestoffer, hormonsalver, geler (fluocinolon) brukes lokalt. Vist PUVA-terapi. Behandling av atrofisk akrodermatitt er patogenetisk - antibiotikabehandling (azitromycin per kilo vekt). Samtidig behandles borreliose med vekt på terapi av det berørte organet (hjerte, nyrer, ledd).

Tatt i betraktning prestasjonene fra moderne dermatologi, er prognosen for akrodermatitt gunstig, men avhenger av nøyaktig diagnose og rettidig behandling startet. Forebygging innebærer å være oppmerksom på helsen din, regelmessig overvåking av hudlege og opprettholde en sunn livsstil.

Enteropatisk akrodermatitt hos et barn

Enteropatisk akrodermatitt - denne sykdommen, også kalt Brandts sykdom, er ikke vanlig. Opprinnelsen til sykdommen er ikke kjent. Det påvirker små barn og babyer. Leger feildiagnoser ofte og forveksler denne sykdommen med flere hudlesjoner. En slik feil kan koste babyen livet. Det er nødvendig å utføre riktig, og hva som er viktig - øyeblikkelig terapi.

Etiologi og patogenese.

Forskning på dette området har bevist at akrodermatitt ikke er noe annet enn genodermatose. Det overføres gjennom et autosomalt resessivt prinsipp. Hvis et barn har denne sykdommen arvet fra foreldrene sine, er han mest sannsynlig født i et ekteskap der incest var til stede. Hva som er årsaken til denne sykdommen er ennå ikke avklart helt. I hjertet av sykdommen er det mest sannsynlig en ikke-standard genetisk bestemt enzymopati. Den anerkjente spesialisten N. Danbolt antyder at denne sykdommen har sin opprinnelse i smitte av tynntarmen. Denne prosessen provoserer igjen forstyrrelser i kroppens metabolske prosesser. På grunn av mangel på enzymet begynner utviklingen av en funksjonsfeil i tryptofanmetabolismen. En forverring av sykdommen kan være en forverring av sykdommen i mage-tarmkanalen..

Det antas at enzymatisk dysfunksjon i tynntarmen fører til ufullstendig proteinnedbrytning. Etter det absorberes tetrapeptider i blodstrømmen, som igjen er giftige. Det er de som provoserer lesjoner i huden og andre systemer. Det er en feil i utvekslingen av umettede fettsyrer - arakidon og linolensyre.

Ulike eksperimenter og observasjoner av pasienter de siste årene har ført til konklusjonen om at årsaken til sykdommen er mangel på sink.

Hos pasienter er det utilstrekkelig mengde sink i kroppen. Hos ikke syke barn er sinknivået 2-3 ganger høyere enn hos syke barn. Mangel på sink bidrar til en akselerert reduksjon i syntesen av nukleinsyrer og enzymaktivitet. Med mangel på sink reduseres intensiteten av humorale og cellulære immuniteter betydelig. Forstyrrelse av tryptofanmetabolismen begynner. Brudd på absorpsjonsfunksjonen til tynntarmens vegger fører til sinkmangel. Den lave lave absorpsjonen av sink kan forklares med endringer i ultrastrukturen til Paneth..

Klinikk.

Vanligvis er sykdommen iboende hos barn i alderen to uker til 1,5 år. Overflaten på huden er dekket av grupperte blemmer. Opprinnelig kan utslett sees på baken, kjønnsorganene, perineum, anus, lepper, føtter og hender. Hudlesjoner har veldefinerte grenser, symmetri på stedet og uregelmessige konturer. Etter en stund sprer utslett seg til andre deler av kroppen. Lesjonene er veldig like, for eksempel psoriasis eller eksem. Noe som ofte fører til feildiagnostisering.

Dette er ikke å si at de berørte områdene klør mye, men de gir definitivt ikke en behagelig følelse. Denne sykdommen er preget av skade på slimhinner og semi-slimhinner (cheilitt, stomatitt, konjunktivitt, blefaritt). Alvorlig fotofobi er mulig. Et større antall pasienter har onychia og paronychia. I løpet av sykdommen svekkes veksten av hår, øyevipper og øyenbryn. Selv totaltap er mulig. Nikolskys symptom er negativt.

Sykdommen ledsages av symptomer som irritasjon i mage-tarmkanalen (begynner vanligvis etter utslett), uvillighet til å spise, en følelse av ubehag i magen, løs grønn avføring, feber, feber, fysisk retardasjon, stunt, mangel på i vekt, endringer i psyken.

Behandling.

Siden 1953 har denne sykdommen blitt bekjempet med hydroksykinolinbaserte halogenider. Så snart endringene i huden blir lik null, reduseres mengden til et minimum.

Under behandlingen er det nødvendig:

- innen 2-3 måneder sinksulfat og enzymer;

- i den innledende fasen, utnevnelsen av sparsom behandling;

- for forebyggende behandling: følg spesielle fôringsregler avhengig av barnets alder.

Avslutning av behandling etter pårørende kan i de fleste tilfeller føre til tilbakefall og ytterligere sykehusinnleggelse. Legemidler som enteroseptol kan føre til konsekvenser som nevritt, skade på synsnerven og netthinnen.

Enteroseptol brukes sjelden nå. Forskning på terapeutisk behandling av akrodermatitt har ført til bruk av forskjellige sinkforbindelser. Legene kom til at barn tolererer behandling med sinkoksid best. Med denne terapien får barnet raskere vekt, huden slutter å endre seg, tarmlidelser forsvinner, og bremsen i veksten av negler og hår stopper. Når du bruker sinkpreparater, begynner endringer på huden gradvis å forsvinne etter en uke..

Enhver sykdom må behandles. Og husk at jo raskere du starter behandlingen, jo bedre. Tross alt, hvis du begynner å gjennomgå et behandlingsforløp ved de første symptomene, kan du sannsynligvis unngå ubehagelige konsekvenser. Vær alltid sunn!

Hvor nyttig denne artikkelen var?

Klikk på en stjerne for å rangere den!

Gjennomsnittlig vurdering 5/5. Antall stemmer: 1

Ingen stemmer ennå! Bli den første til å rangere dette innlegget.

Akrodermatitt

Akrodermatitt er en gruppe sykdommer preget av lesjoner i huden på fingrene og tærne med utseende av utslett av forskjellige slag og påfølgende hudatrofi. Sykdommen er vanlig i alle aldersgrupper. Samtidig har mekanismen for utvikling av sykdommen ennå ikke blitt studert nøyaktig. Akrodermatitt er ikke livstruende, men behandlingen avhenger av stadiet sykdommen utvikler seg. I dette materialet vil vi vurdere klassifisering, symptomer og kliniske manifestasjoner..

Typer akrodermatitt

Det er flere typer akrodermatitt, som har forskjellige årsaker og tilnærminger til terapi:

  1. enteropatisk akrodermatitt;
  2. kronisk atrofisk akrodermatitt;
  3. akrodermatitt Allopo;
  4. Gianotti-Crosty papulært syndrom.

Enteropatisk akrodermatitt

Årsaken til utviklingen av denne sykdommen anses å være et brudd på dannelsen av enzymet oligopeptidase, som er involvert i absorpsjonen av sink fra mage-tarmkanalen. Det er også kjente tilfeller når patologien utviklet seg på bakgrunn av utilstrekkelig inntak av sink fra mat uten å forstyrre arbeidet med enzymsystemer..

Enteropatisk akrodermatitt dukker opp i de første månedene av et barns liv. Symmetrisk på fingerenes hud, rundt munnen, anus, store bobler med gjennomsiktig innhold vises i hudfoldene, øyelokkene blir betent og hovne, pasienten mister hår. Når boblene åpnes, er det vanskelig å helbrede erosjon.

Et karakteristisk tegn på sykdommen er flytende, skummende avføring opptil 20-30 ganger om dagen. Utslippet blir grønt på grunn av avskalling av tynntarmens epitel. Den generelle tilstanden er forstyrret: kroppen mister næringsstoffer, væske, generell svakhet dukker opp og kroppsvekten synker. Ofte mot bakgrunn av enteropatisk akrodermatitt, forverres kroniske infeksjoner (kronisk betennelse i mandlene, bronkitt, blærebetennelse, pyelonefritt og andre). I den generelle analysen av barnets blod, er det funnet en økning i antall leukocytter på bakgrunn av anemi, en økning i erytrocytsedimenteringshastigheten.

Sykdommen fortsetter i bølger, gradvis blir forverringene mer alvorlige og hyppige. Forventet levealder for syke barn er flere år. Imidlertid er pasienter kjent som har levd med enteropatisk akrodermatitt opp til 46 år, samt tilfeller av spontan kur under puberteten..

Behandlingen er individuell og inkluderer en kombinasjon av flere medikamenter:

  1. 8-hydroksykinolinderivater med antibakterielle egenskaper.
  2. Sinkpreparater for å etterfylle mangelen på kroppen.
  3. Vitaminkomplekser og probiotika for å styrke kroppens forsvar.
  4. I alvorlige tilfeller avgjøres spørsmålet om utnevnelse av systemiske glukokortikosteroider.

Kronisk atrofisk akrodermatitt

Denne typen akrodermatitt er en variant av det sene stadiet av Lyme borreliose. Lyme sykdom, eller Lyme borreliose, er forårsaket av Borrelia burgdorferi spirochetes som kommer inn i menneskekroppen når de blir bitt av et ixodid flått.

Sannsynligvis utvikler kronisk atrofisk dermatitt seg mot bakgrunnen av forstyrrelser i nervøs og endokrin regulering i Lyme-sykdommen. I tillegg kan patologi være et resultat av infeksjon med syfilis, malaria eller tuberkulose..

Kronisk atrofisk akrodermatitt utvikler seg sakte, i det kliniske bildet av sykdommen er det to trinn:

  1. erytematøs;
  2. infiltrativ-edematøs.

Ved sykdomsutbruddet vises tydelig definerte rødhetsfokus på lemmerens hud, i leddområdet som gradvis blir cyanotisk eller brun. Den berørte huden er ødemøs, tett ved berøring på grunn av subkutan infiltrasjon.

Gradvis avtar betennelsesintensiteten, og hudatrofi utvikler seg. Huden blir tynn, tørr og rynket, pigmenteringssentre dukker opp. Sebaceous og svettekjertler atrofi, hudfølsomhet forstyrres. Musklene under de berørte områdene svekkes, volumreduksjon og kramper i lemmer kan oppstå. Vanskelige sår dannes på huden etter mindre skader.

Diagnostisering av sykdommen er basert på analyse av klager, historie med sykdomsutviklingen og laboratorium og instrumentelle behandlingsmetoder. Grunnlaget for diagnosen er resultatene av en histologisk undersøkelse av huden..

Behandlingen består i utnevnelse av bredspektrede antibiotika, jernpreparater, vitamin-mineralkomplekser. I tillegg foreskrives fysioterapeutiske prosedyrer (UHF-terapi, galvanisering, darsonvalisering, etc.).

Akrodermatitt Allopo

Den eksakte årsaken til Allopo akrodermatitt er ukjent. Sykdommen betraktes som en konsekvens av underernæring og innervering av huden etter infeksjon eller skade.

Sykdommen påvirker huden i området av de terminale falangene i fingrene, slimhinnen i munnhulen, sjeldnere foci av akrodermatitt vises på kofferten. I begynnelsen vises lokal hyperemi og hudødem. Når den inflammatoriske prosessen utvikler seg, dannes pustler, blemmer med gjennomsiktig innhold eller grov avskalling. Spikerplatene blir tette og kjedelige. I henhold til overvekt av elementer, skilles tre kliniske former av sykdommen:

  1. papulær eller vesikulær;
  2. pustulær;
  3. erytematøs-plateepitel.

Diagnosen av sykdommen er vanskelig og er vanligvis basert på fysisk undersøkelse og medisinsk historie.

Behandling av Allopo akrodermatitt består av en to-ukers antibiotikabehandling med bredspektrede medisiner. Også brukt er immunbeskyttere, jernpreparater, multivitaminkomplekser. Antibakterielle salver og salver med glukokortikosteroider brukes lokalt.

Gianotti-Crosty papular syndrom

Gianotti-Crosty syndrom kalles også papulær akrodermatitt hos barn. Det forekommer som svar på en virusinfeksjon hos barn i alderen 6 måneder til 15 år. Gjennomsnittsalderen for pasienter er 2 år. Når et virus av en hvilken som helst type kommer inn i kroppens barn for første gang, produseres antistoffer i kroppen, som ved gjentatt kontakt begynner å angripe hudcellene. Slik utvikler en type IV allergisk reaksjon..

Et papulært utslett med sjeldne vesikulære elementer vises på huden i ansiktet, øvre og nedre ekstremiteter. Elementene vises symmetrisk, de er tette å ta på, med en diameter på opptil 5 mm, og smelter ofte sammen til store plaketter. Utseendet til utslett er ledsaget av en økning i kroppstemperatur, generell ubehag, en økning i perifere lymfeknuter, lever og milt.

Diagnosen stilles på grunnlag av historien om sykdomsutviklingen, undersøkelse av elementene i utslett og laboratoriedata. I en generell blodprøve endres antall lymfocytter og monocytter, i en biokjemisk blodprøve, en økning i leverenzymer, bilirubin er mulig.

Behandlingen består i å lindre kløe og russyndrom; sykdommen krever ikke spesifikk behandling. Antihistaminer, febernedsettende medisiner, hepatoprotektorer brukes, med alvorlige symptomer på rus - glukokortikosteroider. Barnet legges på sengeleie, rikelig med drikke og et mildt kosthold..